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VÉRTIGO – IDIOPATICO

IDIOPATICO

Enfermedad de Méniére

La enfermedad de Méniére es un trastorno idiopático del oído interno definido por

su complejo sintomático de vértigo, hipoacusia, tinnitus y plenitud aural.

Incidencia y datos epidemiológicos

La incidencia informada de enfermedad de Méniére varía, debido en parte a la manera

en que clínicos diferentes llegan al diagnóstico de este trastorno, y es de aproximadamente

10 a 150 casos/100 000 personas. Varones y mujeres se ven afectados

por igual, el inicio por lo común sucede en el quinto decenio de la vida, y es raro que

la primera presentación sea antes de los 20 años de edad o después de los 70.

Histopatología

La correlación histopatológica de la enfermedad de Méniére es hidropesía endolinfática,

que es una expansión del compartimento de líquido endolinfático (escala

media). Esas observaciones, junto con ciertos conceptos referentes a la regulación del

volumen de los líquidos cocleares, dan lugar a la hipótesis de intoxicación por potasio,

en que el edema progresivo del compartimento del líquido endolinfático provoca por

último rotura de la membrana de Reissner y flujo de endolinfa-potasio hacia los espacios

perilinfáticos. La entrada de potasio causa una disfunción temporal de las células

sensoriales que cede una vez que cicatriza la membrana de Reissner, y las concentraciones

de electrólitos vuelvan a sus cifras normales.

Aunque esta hipótesis sobre la enfermedad de Méniére ha prevalecido en publicaciones

especializadas durante muchos años, observaciones científicas recientes han despertado

considerables dudas respecto a su validez. En el presente es más razonable

decir que, aunque ciertamente hay hidropesía endolinfática en los huesos temporales

de personas con la enfermedad de Méniére, la patogenia real de este trastorno no es

clara.

Manifestaciones clínicas

La clásica historia de un paciente con enfermedad de Méniére es la de vértigo episódico

(que dura horas), relacionado con hipoacusia fluctuante y progresiva, tinnitus crónico

y plenitud aural.4 Independientemente de que la manifestación inicial sea vértigo

o hipoacusia, a un año del inicio la mayoría de los enfermos manifiesta la tríada sintomática

completa.

Estudios

En las fases iniciales la valoración audiométrica revela un tipo de pérdida neurosensorial

de bajas frecuencias, o bien una combinación de altas y bajas frecuencias

(V invertida). Con el tiempo, la hipoacusia se aplana; sin embargo, la audición en

frecuencias menores tiende a ser algo peor. Se ha propuesto el uso de electrococleografía

(ECOG) como prueba para enfermedad de Méniére, en donde se observa una alta

relación entre potenciales de suma y potenciales de acción compuestos. El ECOG no

ha mostrado suficientes especificidad o sensibilidad para validar su uso en el diagnóstico

de este trastorno.

Las pruebas vestibulares revelan datos de disfunción vestibular periférica, con un

tipo irritativo o parésico. Se requiere MR para descartar lesión retrococlear. La única

prueba serológica que es absolutamente obligatoria en estos pacientes es FTA-ABS,

aunque muchos clínicos también investigan causas autoinmunitarias (véase secciones

anteriores). En particular, se ha informado que la inmunoelectrotransferencia para

anticuerpos anticocleares es positiva en alrededor de 30% de sujetos con enfermedad

de Méniére.

Tratamiento

Casi todos los aspectos relacionados con el estudio de la enfermedad de Méniére

se consideran controversiales, y ninguno lo es más que el tratamiento. Al considerar

informes sobre la eficacia terapéutica de diversos regímenes, es necesario recordar la

siguientes generalizaciones que son relevantes para la interpretación de la validez de

los resultados informados del tratamiento. La enfermedad de Méniére manifiesta una

alta tasa de reacción no específica (placebo) de 60 a 80%, y tendencia natural a la resolución

de los síntomas agudos (vértigo, fluctuaciones en la capacidad auditiva). Además,

no se ha demostrado que ninguno de los regímenes terapéuticos disponibles en la actualidad,

preserve o mejore la audición.

Las dietas bajas en sal y los diuréticos son la base del tratamiento médico, aunque

su eficacia nunca se ha comprobado. Sin embargo, los pacientes mejoran con terapéutica

inespecífica, y estos medicamentos representan placebos relativamente benignos. Los

supresores vestibulares son útiles para controlar los ataques agudos de vértigo. No se

ha comprobado la eficacia de vasodilatadores y vitaminas.

El tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Méniére puede dividirse en procedimientos

donde se conserva la audición o en los que no se conserva. En la actualidad,

la cirugía para derivación endolinfática representa la forma más controvertida de intervención,

pues no está claro si ésta proporciona un beneficio específico al paciente.

En el cuadro 2 se resume la eficacia de diversos procedimientos disponibles en la actualidad.

Es importante que los lectores entiendan que ninguno de esos tratamientos ofrece

mejoría alguna a largo plazo en la audición, aunque en alrededor de 15% de todas las

formas de cirugía para conservar la audición, se observa algo de mejoría temporal.

Pronóstico

La evolución natural de la enfermedad de Méniére es disminución en la incidencia

de ataques agudos, y el paciente queda con hipoacusia neurosensorial moderada a grave

(umbrales promedio de alrededor de 50 dB), tinnitus crónico y desequilibrio intermitente,

sobre todo en la oscuridad, resultado de la pérdida vestibular periférica crónica.

La incidencia de bilateralidad es de alrededor de 45 % .

VÉRTIGO – Enfermedad autoinmunitaria del oído interno

INMUNITARIAS

Enfermedad autoinmunitaria del oído interno

Definición

El propio sistema inmunitario del paciente puede tornarse reactivo a antígenos

propios, lo que origina enfermedad autoinmunitaria; la del oído interno puede relacionarse

con otras de numerosos sistemas (p. ej., lupus eritematoso sistémico) o presentarse

como un proceso específico de órganos (enfermedad autoinmunitaria primaria del oído

interno).

Incidencia y datos epidemiológicos

La disfunción del oído interno es una complicación rara de enfermedades autoinmunitarias

multisistémicas (p. ej., poliarteritis nudosa, lupus eritematoso sistémico).

Del mismo modo, la enfermedad autoinmunitaria primaria del oído interno representa

una rara causa de trastorno laberíntico. Sin embargo, estos procesos representan algunas

de las pocas causas reversibles de hipoacusia neurosensorial, y deben considerarse en

el contexto clínico apropiado.

Histopatología

Los sitios blanco dentro del oído interno para reacciones inmunitarias pueden incluir

sus constituyentes celulares y el suministro vascular. Se sabe que diversos trastornos

caracterizados por vasculitis causan enfermedad del laberinto. Además, en modelos

animales se ha demostrado la capacidad del oído interno para activar una reacción inmunitaria,

que se manifiesta por infiltrados celulares inflamatorios dentro de las escalas.

El análisis de los huesos temporales obtenidos de animales con laberintitis experimental

y en seres humanos que sufrieron algún trastorno laberíntico secundario a enfermedad

autoinmunitaria sistémica reveló resultados similares. Estos son degeneración del

órgano de Corti, órganos sensoriales vestibulares, estría vascular y capa de células

oscuras, así como fibrosis y osteoneogénesis.

Manifestaciones clínicas

Enfermedad autoinmunitaria específica

de órgano del oído interno

La hipoacusia neurosensorial rápidamente progresiva (en periodo de semanas a

meses), bilateral, asimétrica, constituye el clásico síntoma clínico relacionado con este

trastorno.6 1 Los niveles auditivos pueden fluctuar durante las fases agudas de la enfermedad.

Las molestias vestibulares, por lo común vértigo, se encuentran en 25 a 50%

de estos pacientes.4 0 Durante sus manifestaciones iniciales, este trastorno puede ser

difícil de diferenciar de la enfermedad de Meniere. Por último, su curso más agresivo,

junto con la alta incidencia de afección bilateral temprana, distingue la enfermedad

autoinmunitaria del oído interno, de la enfermedad de Meniere.

Síndrome de Cogan

El síndrome de Cogan representa el clásico trastorno autoinmunitario relacionado

con disfunción del oído interno. Los pacientes cursan con queratitis intersticial no

sifilítica junto con vértigo, hipoacusia y tinnitus. Al mismo tiempo, puede haber

trastornos ocular y laberíntico, o bien presentarse con seis meses de separación entre

sí. El síndrome de Cogan atípico se caracteriza por otros trastornos oculares inflamatorios.

La progresión de la enfermedad sucede en plazo de varios meses.

Otras enfermedades autoinmunitarias

multisistémicas

La granulomatosis de Wegener y otras vasculitis sistémicas, como poliarteritis nudosa,

son los trastornos autoinmunitarios multisistémicos que afectan con mayor frecuencia

el oído interno. Artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis y

colitis ulcerosa rara vez lo hacen.

Estudios

Las valoraciones audiométricas seriadas proporcionan datos críticos referentes al

grado de hipoacusia y su tasa de progresión. Las pruebas del funcionamiento vestibular

revelan datos de pérdida vestibular periférica. Ya que alrededor de 30% de pacientes

con enfermedad autoinmunitaria primaria del oído interno presenta por último enfermedad

multisistémica, está indicado solicitar un perfil inmunitario. Este debe incluir

biometría hemática completa con velocidad de sedimentación, electrólitos, nitrógeno

de urea sanguínea, creatinina, análisis general de orina, anticuerpos antinucleares, factor

reumatoide, cifras de complemento, y FTA-ABS. Está indicada la titulación de

enfermedad de Lyme en áreas endémicas; sin embargo, las pruebas de que ésta produzca

trastorno cocleovestibular grave son débiles. Se solicita MR para descartar lesiones

retrococleares como neoplasias y enfermedades desmielinizantes.

Se han propuesto varias pruebas consideradas útiles en el diagnóstico de enfermedad

autoinmunitaria específica de órgano del oído interno. Diversos autores favorecen

el uso de pruebas de inmunidad celular, como análisis de inhibición de migración de

linfocitos y pruebas de transformación de linfocitos; sin embargo, su precisión no se

ha comprobado. La prueba más promisoria disponible en la actualidad es la inmunoelectrotransferencia

para detectar anticuerpos circulantes capaces de unir un antígeno

de 68 a 70 kilodaltons, derivado originalmente de huesos temporales bovinos. Sin

embargo, el diagnóstico de este trastorno radica en una reacción positiva a la administración

de prueba de agentes inmunosupresores (corticosteroides).

Tratamiento

Los pacientes en los que la valoración diagnóstica sugiere una causa autoinmunitaria

de la disfunción progresiva del oído interno se tratan inicialmente con prednisona (1 a

2 mg/kg/día) por un mes. Si durante la disminución de la dosis recurren los síntomas,

se considera añadir un inmunosupresor para ahorrar prednisona, como metotrexato o

ciclofosfamida. Esta puede usarse como agente primario en pacientes que tienen hipoacusias

que progresan rápidamente y no mejoran con corticosteroides.

Pronóstico

Los trastornos autoinmunitarios reaccionan bien al tratamiento con inmunosupresores,

pero es difícil conservar la remisión. Se necesita un método multidisciplinario

que combine la experiencia del otorrinolaringólogo con la del reumatólogo o el inmunólogo,

para tratar estos enfermos. En quienes la inmunosupresión prolongada constituye

un riesgo demasiado grande, o en los que no mejoran con ella, los implantes cocleares

son una alternativa terapéutica viable.

VÉRTIGO – OTOTOXICIDAD

OTOTOXICIDAD

Definición

Se ha observado que diversos químicos producen daño del oído interno. La mayor

parte de los productos sólo es tóxica para el caracol. Los aminoglucósidos son las prin-

cipales vestibulotoxinas de uso clínico en la actualidad.

Incidencia y datos epidemiológicos

No se dispone de buenos datos prospectivos referentes a la incidencia de ototoxi-

cidad por aminoglucósidos. La susceptibilidad individual a ésta es muy variable. Los

factores que predisponen a las reacciones otototóxicas son insuficiencia renal, edad

avanzada, uso concurrente de otros ototóxicos, antecedente familiar de susceptibilidad

a ototoxinas, e hipoacusia neurosensorial preexistente.6 0 Las variaciones en la suscepti-

bilidad individual a los aminoglucósidos podrían ser mediadas por una mutación cromosómica

DNA mitocondrial.

Histopatología

Gentamicina y estreptomicina son los dos aminoglucósidos con la mayor vestibu-

lotoxicidad, mientras que la tobramicina también puede tenerla.1 5 Las células ciliadas

del caracol (las externas más que las internas) y el vestíbulo (las tipo I más que las ti-

po II) sufren degeneración cuando son expuestas a los aminoglucósidos. Las regiones

básales del caracol, los vértices de las cristas, y las regiones estriolares de la mácula

son las más susceptibles a sufrir daño. Además, los líquidos y electrólitos que regula

la estría vascular del caracol y las células oscuras del vestíbulo también muestran edema

y degeneración cuando se exponen a los aminoglucósidos.

Los mecanismos bioquímicos por loe que los aminoglucósidos ejercen sus efectos

ototóxicos son demasiado complejos para ser explicados plenamente en esta revisión.

Los conceptos actuales involucran al metabolismo de aminoglucósidos en el hígado

tiempo durante el cual están unidos a hierro (Fe). Luego, al parecer el complejo

aminoglucósido-Fe genera radicales libres en el oído interno, que ejercen efectos tóxicos

en las células laberínticas. En algunos pacientes, la susceptibilidad a los aminoglucó-

sidos es mediada por una mutación en el DNA mitocondrial.

Manifestaciones clínicas

La ototoxicidad de los aminoglucósidos se manifiesta con inicio agudo de hipo-

acusia o desequilibrio con oscilopsia, y no vértigo típico. Estos efectos pueden mani-

festarse mientras el paciente recibe tratamiento o hasta varias semanas después que

concluyó la administración de aminoglucósidos. En enfermos gravemente debilita

durante el periodo de administración de antibióticos, los efectos inmediatos pueden

ser evidentes, y muchos se manifiestan más tarde como posible hipoacusia, pero mucho

más a menudo como desequilibrio.

Por lo común los efectos ototóxicos son bilaterales. El trastorno auditivo puede ser

reversible pero los efectos vestibulares son permanentes. Los pacientes con pérdida

vestibular bilateral refieren desequilibrio, sobre todo en la oscuridad, y oscilopsia

(incapacidad para conservar la mirada estable durante el movimiento de la cabeza) que

es un síntoma muy incapacitante.

Estudios

La audiometría revela hipoacusia neurosensorial, y las pruebas vestibulares, hipofunción

vestibular bilateral.

Tratamiento

La amplificación con auxiliares auditivos y la terapia física para rehabilitación

vestibular constituyen las bases del tratamiento. Se han propuesto diversas medidas para

prevenir la ototoxicidad por aminoglucósidos, como vigilancia de las concentraciones

del fármaco, ajuste cuidadoso de las concentraciones, tomando en cuenta la afección

renal, y evitar el uso concurrente de otras ototoxinas (p. ej., furosemida). Por desgracia,

debido a variaciones en la susceptibilidad individual, estas medidas no pueden prevenir

todos los casos de ototoxicidad, y ninguna dosis puede considerarse totalmente segura.

Se realiza investigación promisoria sobre la posible utilidad de depredadores de radicales

libres y quelantes de hierro en la prevención de la ototoxicidad.

Pronóstico

La hipofunción vestibular bilateral puede ser muy incapacitante, aunque es notable

que muchos pacientes se adaptan bastante bien a la pérdida, sobre todo cuando se inician

regímenes de rehabilitación.

VERTIGO – INFECCIONES Laberintitis

Definición

La infección aguda del laberinto por virus o bacterias puede producir síntomas de

vértigo e hipoacusia. Es importante considerar que el término laberintitis se reserva para

las infecciones que cursan con hipoacusia y síntomas vestibulares. La viral es secundaria

a una virosis sistémica. La bacteriana se presenta como complicación de meningitis

u otitis media.

incidencia y datos epidemiológicos

La laberintitis bacteriana secundaria a meningitis representa hasta 33 % de los casos

de hipoacusia adquirida posnatal. La disminución de la audición sucede en alrededor

de 10% de los niños con meningitis.2 4 8 3 La bacteriana es menos común en adultos,

y la laberintitis secundaria se presenta con menor frecuencia en adultos que en niños.

La otitis media supurada es una causa más rara de laberintitis.

La laberintitis viral sucede como parte de una virosis multisistémica (p. ej., rubéola,

sarampión, parotiditis, herpes zoster, CMV). En todos esos casos la hipoacusia es un

síntoma mucho más común de afección laberíntica que el vértigo. En adultos, la hipoacusia

neurosensorial súbita, que con mayor frecuencia tiene origen viral, tiene una

incidencia de 1/10000; 40% de este grupo de pacientes manifiesta vértigo y desequilibrio

además de hipoacusia.

Microbiología

En niños, la meningitis bacteriana es causada con mayor frecuencia por Streptococcus

pneumoniae, Neisseria meningitidis y Haemophilus influenzae. En adultos,

neumococo es el microbio patógeno más común. La laberintitis secundaria a otitis media

aguda es causada por S. pneumoniae, H. influenzae o Branhamella catarhalis. Cuando

cursa con otitis media crónica secundaria, con erosión laberíntica inducida por colesteatoma

(fístula perilaberíntica) son más frecuentes los microorganismos gramnegativos.

En raros casos los hongos pueden invadir el oído (p. ej., criptococos) por lo común

en caso de depresión inmunitaria sistémica.

Histopatologia

Las bacterias se diseminan hacia el laberinto desde el sistema nervioso central

(SNC) a través del conducto auditivo interno y el acueducto coclear. Las infecciones

bacterianas producen un infiltrado inflamatorio dentro de los compartimentos hídricos

del oído interno, con destrucción subsecuente de los constituyentes celulares. Durante

la fase de cicatrización, se forma tejido fibroso con osteoneogénesis subsecuente. Las

consecuencias de la infección viral son más variables, según la afinidad del virus

infectante en tipos celulares particulares.

Manifestaciones clínicas

La laberintitis bacteriana se manifiesta con hipoacusia súbita y vértigo que dura

días. Por lo común la hipoacusia es de grave a profunda y permanente. Conforme cede

el vértigo, el paciente queda con desequilibrio postural de duración variable, característico

de pérdida vestibular no compensada. La alteración del estado mental en un

paciente meningítico puede ocultar el vértigo. En casos de diseminación de bacterias

al oído medio desde el laberinto, el examen otológico confirma la otitis media aguda o

colesteatoma. La valoración en la cama del enfermo concuerda con hipoacusia neurosensorial

pura en caso de meningitis, y pérdida mixta en laberintitis otógena. Los tipos

de nistagmo concuerdan con una lesión irritativa periférica o más comúnmente parésica.

Por lo común la laberintitis viral se manifiesta como una declinación súbita en la

audición, de grado variable, y con vértigo. Sus efectos en el oído interno pueden ser

menos uniformemente graves que los observados en laberintitis bacteriana. La observación

de vesículas, sobre todo con otalgia en esta situación clínica, bastaría para

sospechar síndrome de Ramsey Hunt.

Estudios

Los pacientes con meningitis requieren un estudio médico apropiado que por lo

común incluye punción lumbar. Está indicada CT en casos de otitis media crónica con

coleasteatoma, para averiguar la magnitud de la lesión y como auxiliar en la planificación

quirúrgica. Hay que solicitar cultivo de la otorrea en casos de otitis media para identificar

la cobertura apropiada con antibióticos. En casos de presunta laberintitis viral,

está indicada MR para descartar enfermedad retrococlear. También debe hacerse valoración

audiométrica en todos los casos de laberintitis, para comprobar el grado de hipoacusia.

Pueden obtenerse pruebas vestibulares cuando el paciente se encuentra estable.

Tratamiento

La laberintitis bacteriana secundaria a meningitis es tratada con antibióticos parenterales

y corticosteroides. Los estudios indican que éstos administrados como profilác-

ticos en todos los niños con meningitis pueden disminuir la incidencia de hipoacusia

posmeningítica.

La laberintitis secundaria a otitis media aguda se trata con antibióticos parenterales,

corticosteroides y miringotomía y drenaje del oído. La secundaria a otitis media

crónica con coleasteatoma requiere farmacoterapia similar y realización de mastoidectomía.

También puede considerarse tratamiento antiviral en caso de herpes zoster ótico.

Pronóstico

Las infecciones bacterianas del oído interno conllevan mal pronóstico para la preservación

de su funcionamiento. En infecciones virales, el pronóstico para la recuperación

de al menos algo de la audición es mejor que en infecciones bacterianas.

Sífilis

Definición

La infección sistémica por Treponema pallidum puede transmitirse por vía transplacentaria

(congénita) o adquirirse por contacto sexual. Tiene una evolución clínica

clásica que sucede en etapas, durante las que los sistemas auditivo y vestibular pueden

verse afectados.

Incidencia y datos epidemiológicos

La incidencia de sífilis es mayor en población no blanca urbana, de entre 20 y 24

años de edad. Hay una incidencia cada vez mayor entre homosexuales varones. Puede

observarse hasta en 7% de pacientes con presunta enfermedad de Méniére.1 7Hay hipoacusia

en 40% de enfermos con sífilis congénita, y en 80% de los que tienen neurosífilis.

Histopatología

Los cambios en el oído interno como resultado de la infección luética están bien

descritos. En la sífilis secundaria y terciaria, la principal lesión es osteítis de la cápsula

ótica. La inflamación es mediada por células inflamatorias mononucleares y causa

resorción ósea. Se acompaña por endarteritis obliterante de los vasos vecinos. En casos

graves, se encuentran gomas, consistentes en infiltrados linfocíticos, oclusión vascular,

y necrosis central, en la cápsula ótica. Secundaria a esta osteítis y vasculitis inflamatorias

hay degeneración de membranas laberínticas, hidropesía endolinfática y fíbrosis.

El sistema vestibular periférico también puede verse afectado durante la segunda

etapa de la sífilis, en cuyo caso están lesionados el octavo par craneal y el laberinto,

en una meningoneurolaberintitis fulminante.

Manifestaciones clínicas

La evolución clínica de la sífilis se ha dividido en dos etapas. La sífilis primaria,

que por lo común se observa en la forma adquirida, se caracteriza por un chancro en

la región del contacto sexual. La secundaria, que se presenta semanas después que el

chancro sanó, se caracteriza por diversas lesiones cutáneas y mucosas, así como síntomas

constitucionales. En esta etapa puede haber meningitis (menos de 3% de los

pacientes), y podría relacionarse con hipoacusia bilateral progresiva súbita y vértigo

que dura días. También pueden estar afectados otros órganos, como articulaciones,

hígado, riñones y ojos. La sífilis congénita temprana, que sucede en el primer año de

vida, se parece bastante a la etapa secundaria de la sífilis adquirida. La hipoacusia,

queratitis intersticial e incisivos con muescas (o dientes de Hutchinson) constituye la

tríada de Hutchinson, descrita en sífilis congénita temprana. Después de la resolución

de la fase secundaria, la sífilis pasa a la fase latente, durante la cual son raros los síntomas.

La sífilis terciaria, que tiene manifestaciones similares que la congénita tardía, da

síntomas años después de la infección inicial. Se caracteriza por granulomas gomatosos,

que pueden afectar cualquier órgano, pero tienden a ser más prominentes en los sistemas

mucocutáneo y musculosquelético. El sistema cardiovascular puede sufrir afección

grave (aortitis) al igual que el sistema nervioso central.

La neurosífilis está formada por lesiones meningovasculares y parenquimatosas.

La meningitis y la vasculitis crónicas pueden afectar el complejo del VIII par craneal.

Además, la enfermedad parenquimatosa, como la desmielinización (tabes dorsal), debilidad

motora y pérdida sensorial, afecta en forma adversa el equilibrio. La lesión del

oído interno durante la fase terciaria de la sífilis produce síntomas casi idénticos a los

encontrados en la enfermedad de Méniére. Si no se trata, la sífilis otógena tiene

una evolución más agresiva que aquélla, y por lo común afecta a ambos oídos y produce

sordera profunda. La exploración física revela signos concordantes con hipoacusia

neurosensorial y pérdida vestibular periférica. El signo de Hennebert (vértigo y nistagmo

con la aplicación de aire a presión a través del oído medio) y el fenómeno de

Tullio (vértigo y nistagmo causados por un ruido intenso) pueden relacionarse con sífilis

terciaria pero también se encuentran en otros trastornos (p. ej., enfermedad de

Maniere).

Estudios

La prueba Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) es útil en casos de sífilis

primaria y secundaria temprana. Sin embargo, carece de suficiente sensibilidad para

usarse cuando se sospecha sífilis terciaria. En tales casos, se requiere la prueba de absorción

de anticuerpo treponémico libre (FTA-ABS) o una técnica de microhemaglutinación

(MHA-TP).

Tratamiento

El tratamiento de la sífilis otógena es algo controvertido. En general las infecciones

tempranas pueden tratarse sólo con penicilina, y las más avanzadas requieren penicilina

(u otro antibiótico) así como corticosteroides, con una duración variable (semanas a

meses).

Pronóstico

La sífilis otógena relacionada con infección en etapa terciaria puede ser difícil de

tratar, con mejoría en la audición y el vértigo en 38 a 50% de pacientes después de

farmacoterapia. Se requiere tratamiento intravenoso cuando las manifestaciones meningovasculares

se acompañan de pleocitosis de líquido cefalorraquídeo.

Vertigo – NEOPLASIAS

NEOPLASIAS

Definición

Las lesiones neoplásicas que provocan trastornos auditivo y vestibular pueden ocupar

el ángulo pontocerebeloso (CPA) (schwanoma vestibular, meningioma) o la punta

del peñasco (granuloma de colesterol, epidermoide).

Incidencia y epidemiología

El schwanoma vestibular (neuroma del acústico) es la lesión más común en esta

categoría, y afecta a 10 adultos/millón/año. Pueden presentarse con un tipo esporádico

(95%) o como parte del síndrome de neurofibromatosis tipo 2 (NF2) (5%). Los

meningiomas son los más comunes de todos los tumores encefálicos benignos, y representan

13 a 20% de las neoplasias intracraneales. Alrededor de 3 a 8% de los

meningiomas ocupan la región petroclival o CPA. Otros tumores raros que afectan CPA

son epidermoides, lipomas, neoplasias encefálicas primarias (gliomas, astrocitomas,

ependimomas, meningitis carcinomatosa), schwanomas de otros pares craneales (VII,

V, IX, X) y lesiones metastásicas.

Las lesiones de la punta del peñasco son raras. Entre las que con mayor frecuencia

producen trastorno cocleovestibular se cuentan granulomas de colesterol (lesiones inflamatorias

verdaderas) y epidermoides. Otras lesiones que pueden afectar la punta

del peñasco y rara vez dan lugar a anomalías cocleovestibulares son schwanomas del

V par craneal y de pares craneales inferiores, cordomas clivales, tumores glómicos yugulares

y sarcomas.

Histopatología

Pueden presentarse schwanomas vestibulares en la zona de Obersteiner-Redlich del

nervio vestibular, que representa el punto de unión de la mielina central y periférica,

o en la población de células de Schwann del ganglio vestibular. El análisis histopatológico

revela los clásicos tipos de Antoni A y Antoni B relacionados con los

schwanomas. Estos tumores crecen en dirección medial, llenan el conducto auditivo

interno (IAC), el CPA, y por último, comprimen el contenido de la fosa posterior. Se

han encontrado mutaciones de un gen supresor de tumor localizado en el brazo largo

del cromosoma 22 (gen NF2) en los tumores que surgen en individuos con NF2 y en

schwanomas vestibulares unilaterales esporádicos. Los meningiomas surgen en las

células en caperuza que se acumulan en las puntas de las vellosidades aracnoideas.

Crecen a lo largo de la duramadre que recubre la cara posterior del peñasco, afectan

el contenido del IAC y el clivus, y el de la fosa posterior.

Los granulomas de colesterol de la punta del peñasco son lesiones quísticas inflamatorias

que se forman en huesos temporales bien neumatizados. También se ha

propuesto la teoría que surge cuando se obstruye la aeración del trayecto de celdillas

neumáticas, se forma un vacío y por último, hemorragia de los vasos de la mucosa.

Los productos de degradación del exudado hemorrágico, como colesterol, desencadenan

una reacción inflamatoria que da lugar a una lesión quística expansiva que puede erosionar

las estructuras óseas vecinas, como el laberinto. Surgen tumores epidermoides

primarios en los restos escamosos y poseen las mismas características en el análisis

histopatológico que los colesteatomas.

Manifestaciones clínicas

Aunque el tumor se origina en la porción vestibular del nervio, la mayoría (más

de 90%) de pacientes con schwanomas vestibulares (VIII par craneal) cursa con hipoacusia

y tinnitus. Presentan desequilibrio, sobre todo en la oscuridad, 50% de los sujetos,

mientras que 20% tiene antecedente de vértigo. Se observan parestesias o dolor en

la inervación del trigémino, en 50% de los enfermos, mientras que sólo en 10% hay

disfunción del nervio facial, que por lo común se manifiesta como fasciculaciones. Los

tumores muy grandes pueden causar ataxia cerebelosa; sin embargo, la identificación

temprana de tumores lograda mediante MR ha reducido la incidencia de estas lesiones

grandes.

Los meningiomas de CPA cursan con un complejo sintomático similar a lo observado

en schwanomas vestibulares; sin embargo, la frecuencia de esos síntomas es

diferente. Sólo 60% de los individuos manifiestan hipoacusia, pero el dolor facial

es mucho más común (60%). Como esos tumores tienden a ser mucho mayores que los

schwanomas vestibulares antes que afecten el complejo del VIII par craneal, tales pacientes

tienen mayor incidencia de compresión cerebelosa.

Los granulomas de colesterol por lo común cursan con dolor, cefalalgia y diplopía.

Otalgia, vértigo, hipoacusia y parestesias del V par craneal son otras molestias

de presentación comunes. En contraste, los epidermoides de la punta del peñasco por

lo común manifiestan hipoacusia y parálisis facial. El vértigo es menos común, pero

se ha informado en pacientes afectados por estas lesiones.

Estudios

La valoración audiométrica revela pérdida neurosensorial de grado variable en lesiones

intracraneales (meningiomas, schwanomas vestibulares). Los primeros tienden

a ser más grandes que aquéllos antes que desencadenen hipoacusia. Las lesiones de la

punta del peñasco pueden producir hipoacusia neurosensorial o mixta según las estructuras

que afecten. En las pruebas vestibulares se encuentra una amplia variedad de

resultados según el tamaño del tumor. Las neoplasias intracraneales que afectan sólo

el complejo del VIII par craneal muestran signos de lesiones vestibulares periféricas,

por lo común disminución de la reacción calórica. En el enfermo encamado puede observarse

nistagmo inducido por hiperventilación, que por lo común se sacude hacia el

lado de la masa. Conforme los tumores invaden el tallo encefálico o el cerebelo, pueden

observarse signos centrales en las pruebas oculomotoras, así como nistagmo de tipo

central (p. ej., nistagmo de Brun).

Las lesiones de CPA y de la fosa posterior se diagnostican de manera más precisa

con imágenes de MR con medio de contraste paramagnético. Los estudios limitados de

MR, en particular las imágenes de MR de T2 espin eco rápidas pueden ser eficaces en

relación con el costo y un método preciso para identificar enfermedad retrococlear.

En la actualidad, la audiometría de reacción auditiva del tallo encefálico (ABR) tiene

función limitada en el diagnóstico de aquélla. En pacientes a los que no se puede

realizar MR, la CT con medio de contraste representa una alternativa razonable. Por

lo común, las lesiones de la punta del peñasco se valoran con combinaciones de CT y

MR. La CT de granulomas de colesterol y epidermoides revelan lesiones expansivas

que no se acentúan, y los granulomas de colesterol suceden en huesos muy neumatizados.

Estos estudios también son muy útiles en la planificación quirúrgica. Los granulomas

de colesterol tienen un aspecto peculiar en las imágenes de MR, y son brillantes

en imágenes TI y T2. Los epidermoides sólo son brillantes en imágenes T2. Ningún

tipo de lesión se acentúa con medios de contraste paramagnéticos.

Tratamiento

La excisión quirúrgica con preservación de la capacidad auditiva (por vías re-

trosigmoidea o de fosa media) o con ablación auditiva (translaberíntica) es el tratamiento

actual preferido en tumores de CPA. En la actualidad, la mayoría de los autores prefiere

los procedimientos de drenaje de granulomas de colesterol con métodos para

conservar la audición (infralaberínticos, infracocleares). En algunos casos es necesario

eliminar esas lesiones. Los epidermoides son lesiones difíciles de extirpar, pues

tienden a adherirse a diversas estructuras intracraneales, lo que puede dificultar la

excisión total. Los cordomas clivales que invaden la punta del peñasco representan

un reto quirúrgico similar. Los programas de rehabilitación vestibular y del equilibrio

posquirúrgicos pueden ser eficaces en la atención de síntomas residuales.

Pronóstico

Aparte de las lesiones malignas raras que afectan estas regiones, el pronóstico de

los pacientes afectados es excelente. El advenimiento de la MR, que permitió identificar

tumores más pequeños, y la mejoría en los métodos para acceso a la base del cráneo,

han disminuido las altas tasas de complicaciones y mejorado la conservación auditiva.

La difusión de los procedimientos de drenaje de granulomas de colesterol ha permitido

que la mayor parte de esas lesiones se trate de manera adecuada con mínima morbilidad.

Otosclerosis

METABOLICO

Otosclerosis

Definición

Se trata de una enfermedad metabólica genética del hueso de la cápsula ótica.

incidencia y causa

La otosclerosis se encuentra en necropsias de alrededor de 10% de personas de

raza blanca; sin embargo, sólo produce síntomas en 1 % de esa población. La incidencia

en afroestadounidenses es aproximadamente un décimo de lo encontrado en blancos,

y casi es inexistente en asiáticos y nativos estadounidenses. Aunque la incidencia

en necropsias es similar en varones y mujeres, es dos veces más probable que éstas

tengan síntomas clínicos.

Al parecer la enfermedad sigue un tipo autosómico dominante de herencia, con

una penetrancia de 25 a 40%. En estudios recientes se han identificado productos

génicos del virus del sarampión en el foco otosclerótico, así como con la mutación genética

de gen de colágena tipo I (gen CollAl), defecto genético que también se ha encontrado

en la forma leve de osteogenesis imperfecta. Esos autores han especulado que

el desarrollo de la otosclerosis puede incluir la localización de una infección por

sarampión en la cápsula ótica. En individuos con el defecto genético apropiado, esta

infección puede desencadenar el recambio anormal óseo característico de este trastorno.

Aunque por lo común se manifiesta con pérdida conductiva, un dato común en

estos pacientes es hipoacusia neurosensorial, sobre todo en la etapa avanzada del trastorno.

En una minoría de sujetos, el componente neurosensorial puede ser la forma

dominante de hipoacusia. Las molestias de disfunción vestibular se encontraron en 10

a 46% de los pacientes. Al parecer las molestias vestibulares se correlacionan

con el grado de hipoacusia neurosensorial.

Histopatología

La otosclerosis progresa de una fase espongiótica inicial, caracterizada por hipervascularidad

y resorción osteoclástica de hueso, a una esclerótica caracterizada por

depósito de un hueso lamelar denso. Este proceso sucede de manera preferencial en

ciertos sitios, como la fissula ante fenestram, en el borde anterior de la ventana oval.

La afección de esta área da lugar a fijación del estribo e hipoacusia conductiva características.

Los focos de otosclerosis a lo largo de la pared coclear externa producen degeneración

del ligamento espiral y de la estría vascular adyacentes. También se ha

observado degeneración de las células ciliadas externas. Esto explica la hipoacusia neurosensorial

observada en esos enfermos. Por lo contrario, parece ser que los síntomas

vestibulares se correlacionan con degeneración de las fibras nerviosas vestibulares

aferentes, que no están en proximidad directa con la del foco otosclerótico.

Manifestaciones clínicas

Por lo común, la otosclerosis se presenta en sujetos jóvenes o maduros que refieren

hipoacusia lentamente progresiva (a menudo bilateral) y tinnitus.

En estudios se ha informado una incidencia variable de molestias vestibulares en

estos enfermos. Además, la manera en que se describen tales síntomas no es estandarizada,

lo que dificulta diferenciar la naturaleza precisa de la molestia vestibular. Con

esto en mente, es posible señalar lo siguiente en lo que se refiere a otosclerosis y molestias

vestibulares. La mayoría de los pacientes con éstas refiere vértigo, aunque pocos

tienen desequilibrio. Los enfermos con vértigo manifiestan tres posibles tipos de

presentación. El vértigo postural es la molestia de un importante número de ellos.

Unos pocos presentan síntomas semejantes a los de la enfermedad de Méniére, esto es,

hipoacusia neurosensorial o mixta fluctuante, con vértigo episódico. Un número

menor manifiesta un trastorno descrito por McCabe como síndrome otosclerótico del

oído interno, en que el paciente sufre episodios recurrentes de vértigo, que duran

minutos a horas, en presencia de hipoacusia conductiva no fluctuante.

Estudios

Se ha descrito la otosclerosis como un trastorno en que el paciente no oye nada y

el clínico no ve nada. Es decir, que aparte de las anomalías con las pruebas de diapasones,

la exploración por lo común es normal. La valoración audiométrica revela

pérdida conductiva o mixta bilateral. En pruebas vestibulares pueden verse diversas

anomalías concordantes con enfermedad periférica, sobre todo reducción de las reacciones

calóricas. La CT puede revelar pruebas de lucidez en la cápsula ótica, que indica

otosclerosis coclear.

Tratamiento

La estapedectomía es todavía el tratamiento preferido en otosclerosis. La amplificación

con auxiliares auditivos es una alternativa terapéutica, sobre todo en casos con

pérdida neurosensorial mixta o predominante. En la mayoría de los individuos con

molestias vestibulares se ha observado que esos síntomas ceden después de la estapedectomía.

Se ha propuesto el uso de flúor en pacientes con otosclerosis coclear; sin

embargo, nunca se ha comprobado su eficacia en personas con molestias vestibulares.

Pronóstico

Sólo unos pocos pacientes con otosclerosis presentan molestias vestibulares importantes.

La mayoría son bien controlados con intervenciones médicas o quirúrgicas. En

los que tienen vértigo postural, los programas de rehabilitación vestibular y del equilibrio

pueden ofrecer una modalidad terapéutica coadyuvante muy útil.

Fístula perilinfática

Fístula perilinfática

Definición

Se presenta una fístula perilinfática (PLF) cuando los límites entre el oído medio y el interno han sido violados, lo que permite la salida de perilinfa y produce disfunción del oído interno. Persiste controversia sobre el tópico de PLF, sobre todo en lo que se refiere a la variedad espontánea. Incidencia, causa e histopatología Se ha propuesto que las fístulas perilinfáticas se forman por tres posibles mecanismos. Las anomalías congénitas del oído interno que afectan la cápsula ótica pueden dar lugar a dehiscencias laberínticas que permiten la comunicación entre el oído medio y los líquidos del laberinto. Por lo común, esos niños cursan con hipoacusia grave a profunda y meningitis o fuga de líquido cefalorraquídeo (LCR) recurrentes. Lo más importante en lo que a esta revisión concierne es la fromación de PLF causada por fractura de la ventana oval (o con menor frecuencia redonda) por traumatismo externo; éste puede ser yatrógeno (posterior a cirugía del estribo) o secundario a traumatismos contusos o penetrantes. Se ha propuesto que barotrauma y traumatismo acústico crean una fístula por la transmisión de cambios rápidos de presión a las ventanas redonda y oval (traumatismo implosivo). No obstante, como ya se dijo, estas formas de traumatismo rara vez producen PLF franca. La mayor parte de la controversia referente a PLF concierne a la variedad espontánea. Se ha propuesto que ésta sucede por fugas en dehiscencias congénitas de la cápsula ótica, que por lo común se presentan en las regiones de las ventanas oval o redonda. Se cree que la fuga a través de estas dehiscencias es precipitada por incremento de la presión intracraneal transmitido al oído interno (traumatismo explosivo). La validez del concepto de fístula perilinfática espontánea ha sido escrutada en forma crítica por otólogos en los últimos dos decenios, con un consenso alcanzado entre la mayor parte de las autoridades de que rara vez se forman fístulas espontáneas, si es que lo hacen. Manifestaciones clínicas Se han atribuido numerosos síntomas a PLF. En la actualidad, la mayoría de los otólogos consideraría el diagnóstico de fístula cuando un paciente presenta hipoacusia neurosensorial súbita relacionada con tinnitus y vértigo, que se manifiestan inmediatamente después de una lesión traumática. Las fluctuaciones auditivas pueden sustentar el diagnóstico si son provocadas por fluctuaciones de presión o esfuerzo. Estudios A pesar del esfuerzo intenso, no hay una prueba diagnóstica válida y precisa para PLF. La prueba de la fístula, en que se aplica al conducto auditivo externo un cambio de presión mediante un otoscopio neumático o un timpanómetro, y que es transferido al oído interno, puede considerarse positiva si produce síntomas y nistagmo. Sin embargo, esta prueba es inespecífica y también puede ser positiva en enfermedad de Méniére y otosífilis. Las pruebas audiovestibulares, como electrococleografía, no se acompañan de datos patognomónicos. No se ha demostrado que el encontrar fluoresceína en el oído medio después de inyección intravenosa o intratecal sea clínicamente útil. Del mismo modo, tampoco se ha comprobado que la identificación de P2 transferrina en el oído medio sea un método preciso para identificar PLF. La mayor parte de las autoridades coinciden en que la única manera en que puede confirmarse la presencia de PLF es por observación directa de la fuga. Con base en resultados recientes parecería que la manera más precisa de realizar esa exploración es mediante endoscopios introducidos a través de una incisión de miringotomía. Al parecer, con esta técnica se evitan resultados positivos falsos secundarios a la acumulación de líquido, como inyección de anestésico, durante la disección de un colgajo timpanomeatal. Tratamiento Reposo en cama, elevación de la cabeza y evitar esfuerzos, son las medidas terapéuticas iniciales usadas cuando se sospecha PLF. Si persisten síntomas de fluctuación auditiva o de vértigo por dos o tres semanas mientras se usa este régimen terapéutico, debe considerarse exploración del oído medio y colocación de parche en el sitio de la fístula (ventanas oval o redonda). Pronóstico En un estudio, 68% de los pacientes con fístulas identificadas a! momento de la exploración mejoró después de parchar la fístula.84 A la mayoría de ellos se les había practicado operación previa del estribo. En los que presentan franca subluxación del estribo posterior a traumatismo externo, el pronóstico es más reservado en lo que se refiere a la recuperación del funcionamiento auditivo.

Barotrauma Definición

Barotrauma

Definición

Sujetar al oído interno a cambios rápidos y notables de la presión ambiental puede

producir disfunción temporal o permanente del oído interno.

Incidencia y causa

Todas las formas de barotrauma del oído interno son raras. El factor causal más

común es el buceo, aunque los vuelos en aeroplano y los estornudos forzados también

pueden producir este trastorno.

Histopatología y patogenia

El traumatismo alternobárico es el más benigno de esos trastornos. Se presenta

durante el ascenso en buceo, o al volar en un aeroplano, y produce vértigo o hipoacusia

neurosensorial temporales. Se cree que la presión asimétrica del oído medio entre ambos

oídos es necesaria para que se produzcan los síntomas. Se desconoce el mecanismo patogénico

subyacente de esta forma de vértigo.

Por lo común el traumatismo atmosférico del oído interno sucede en buzos o bien

después de estornudo intenso. Esta forma, con frecuencia permanente, de traumatismo

del oído interno, se considera resultado de la exposición de éste a cambios rápidos

de presión, que pueden producir concusión laberíntica (disfunción temporal sin

correlación anatómica presunta por anomalías metabólicas transitorias), desgarros de

membrana intralaberíntica, o daño de las células receptoras. En su forma más extrema

puede dar lugar a fístulas de las ventanas oval o redonda (véase más adelante).

Se cree que la enfermedad por descompresión del oído interno es resultado de burbujas

de gas que se precipitan en líquidos y vasos laberínticos.2 3 Sucede cuando un buzo

queda expuesto a una reducción demasiado rápida de la presión ambiental (ascenso

demasiado rápido). Esto puede producir daño permanente del oído interno, tal vez

secundario a isquemia.

Manifestaciones clínicas

El traumatismo alternobárico se presenta con vértigo y disminución de la capacidad

auditiva, con rápida resolución en el equilibrio de la presión del oído medio. Para el

momento en que el paciente busca atención médica, por lo común la exploración y los

estudios son normales. El traumatismo atmosférico del oído interno se manifiesta con

vértigo o hipoacusia que persiste después de la exposición barotraumática. Las pruebas

con diapasones y la valoración audiométrica revelan hipoacusia neurosensorial de grado

variable. También puede observarse nistagmo, de variedad irritativa o parésica. La enfermedad

por descompresión del oído interno cursa con síntomas que pueden ser idénticos

a los que se experimentan en traumatismo atmosférico del oído interno, es decir,

vértigo e hipoacusia. Estos dos se diferencian por el hecho de que la enfermedad por

descompresión tiene lugar luego de un rápido ascenso tras bucear en profundidades, y

puede vincularse con otros síntomas de enfermedad por descompresión, o parálisis.

Estudios

Se requiere una valoración audiométrica en todas las formas descritas de barotrauma.

Es de especial importancia vigilar a los pacientes con traumatismo atmosférico del

oído interno. Están indicadas pruebas de funcionamiento vestibular en individuos con

síntomas persistentes.

Tratamiento

El traumatismo alternobárico no requiere terapia específica aparte de promover el

equilibrio frecuente de la presión del oído medio durante el vuelo. Los pacientes con

traumatismo atmosférico del oído interno son atendidos al principio con varios días de

reposo, elevación de la cama y evitar el esfuerzo. Las fluctuaciones persistentes de hipoacusia

o vértigo indican la necesidad de explorar el oído medio (véase más adelante).

La enfermedad por descompresión del oído interno requiere recompresión inmediata

en una cámara hiperbárica.

Pronóstico

El traumatismo alternobárico conlleva excelente pronóstico. El traumatismo atmosférico

del oído interno y la enfermedad por descompresión del oído interno pueden

producir grados variables de pérdidas permanentes.

Traumatismos: hueso temporal

Traumatismos: hueso temporal

Definición

Tanto los traumatismos contusos de hueso temporal como

los penetrantes pueden

dañar el oído interno o el complejo del VIII par craneal, lo que origina hipoacusia neurosensorial

y vértigo.

Incidencia y causa

En 75 % de los accidentes de vehículos de motor hay lesiones cefálicas, y alrededor

de 20% de quienes las sufren muestran síntomas relacionados con traumatismo de hueso

temporal. Los accidentes en vehículos de motor son la causa más común de traumatismo

contuso de hueso temporal (45%), y las caídas (20%), riñas (10%), y lesiones

deportivas (10%) representan la mayor parte de las lesiones restantes.

Los traumatismos penetrantes son la causa menos común de lesión del hueso

temporal, y los agentes causales de esta forma de lesión varían de proyectiles de arma

de fuego y cuchillos, a lápices y aplicadores con punta de algodón.

Histopatología

Las fracturas de hueso temporal producidas por traumatismos contusos por lo común

se han definido según la relación del eje de la línea de fractura con el eje largo o

longitudinal del hueso temporal. Las fracturas longitudinales transcurren a lo largo del

conducto auditivo externo, pasan por el techo del oído medio y luego en dirección

anterior hacia el laberinto, para terminar en alguno de los agujeros (rasgado anterior o

redondo menor).

Las fracturas transversales transcurren en sentido perpendicular al eje largo del

hueso temporal, y atraviesan el peñasco entre el agujero occipital y el agujero rasgado

posterior o el espinoso, y por lo común afectan el laberinto óseo o el conducto auditivo

interno. Datos más recientes indican que la mayor parte de las fracturas del hueso

temporal poseen características de fracturas longitudinales y transversales, y se clasifican

como mixtas u oblicuas.

Los proyectiles pueden afectar cualquiera de los componentes de hueso temporal,

o todos ellos, según su trayectoria. Los objetos penetrantes más benignos (p. ej., lápices,

aplicadores con punta de algodón) pueden producir síntomas neurovestibulares al alterar

la interfaz entre el estribo y el laberinto, y crear una fístula perilinfática (véase más

adelante).

Manifestaciones clínicas

La característica distintiva de la lesión laberíntica secundaria a traumatismos contusos

o penetrantes son el vértigo y la hipoacusia. En casos de lesión cefálica grave, en

que el paciente ha estado en coma por cierto tiempo, el síntoma de vértigo puede estar

suplantado por la molestia de desequilibrio. Las fracturas con un trayecto seudolongitudinal

no causan alteración directa del oído interno o del VIII par craneal. Los enfermos

pueden sufrir hipoacusia neurosensorial y vértigo, debido a lo que se ha descrito como

concusión laberíntica. En estas circunstancias por lo común el vértigo es agudo y de

resolución espontánea, y la hipoacusia es, al menos en parte, reversible. En contraste,

las fracturas que atraviesan la cápsula ótica o el conducto auditivo interno causan hipoacusia

profunda y vértigo. Los signos de la exploración física que indican traumatismo

del oído interno son pruebas con diapasones con lateralización al oído sano y nistagmo

espontáneo concordante con la lesión irritativa (hacia el oído afectado) o parésica (al

lado contrario del oído afectado).

Estudios

Las pruebas audiométricas y vestibulares confirman la presencia de enfermedad

interna y delinean el grado de daño. Está indicada CT de alta resolución de hueso temporal

para definir la naturaleza de la fractura de las estructuras involucradas.

Tratamiento

Aparte de las fístulas perilinfáticas (véase más adelante) no hay tratamiento específico

para los traumatismos contusos o penetrantes del oído interno. Pueden usarse

supresores vestibulares para controlar el vértigo agudo, si por lo demás no están contraindicados

debido al estado general de salud del enfermo. La amplificación con auxiliares

auditivos sería útil en pacientes con hipoacusia neurosensorial parcial y está indicado

tratamiento de rehabilitación vestibular en los pacientes con lenta recuperación de la

pérdida vestibular.

Pronóstico

La mayoría de los pacientes que sufren lesión de hueso temporal presentan poca

disfunción del oído interno o ninguna. Los que sufren pérdidas vestibulares descompensadas

en general reaccionan bien al tratamiento de rehabilitación vestibular. El

vértigo postural benigno (BPV) es una secuela común de lesión cefálica y se revisa en

otras partes de este texto.

Miller Fisher Syndrome

Síndrome de Miller Fisher / Miller Fisher Syndrome

Una variante del síndrome de Guillain Barré caracterizada por el comienzo agudo de disfunción oculomotora, ataxia y pérdida de los reflejos osteotendinoso con relativa indemnidad de la fuerza en las extremidades y tronco. La ataxia se produce como consecuencia de alteración sensitiva periférica y no por alteración cerebelosa. Puede presentarse debilidad facial y alteración sensitiva. El proceso es mediado por autoanticuerpos contra un componente de la vaina de mielina. La instauración del cuadro suele ser aguda en horas o días.

No suele presentarse afectación respiratoria y cuando lo hace se consideran casos de solapamiento entre Síndrome de Guillain Barré y Miller Fisher.

La afectación ocular varía desde una oftalmoplejia completa, incluyendo piupilas no reactvas hasta oftalmoparesia externa con o sin ptosis. La mayoría de los pacientes suelen presentar un aumento de las proteinas en el LCR a partir de la segunda semana de evolución. Los estudios electrodiagnósticos demuestran demuestran un proceso axonal que afecta fundamentalmente a las fibras sensitivas, las amplitudes del potencial sensitivo estan disminuidos o son ausentes. En la mayoría de los casos suele existir el antecedente de una infección respiratoria banal. El diagnóstico es confirmado por la presencia en el suero de títulos altos del anticupero antigangliósidos anti-GQ1b que no suelen presentarse en el Síndrome de Guillain Barré, a no ser que presenten oftalmoplejia.

El tratamiento con inmunoglobulinas y plasmaféresis parece acelerar la recuperación.

Los primeros signos de mejoría clínica suelen evidenciarse a las 2-5 semanas del inicio de los síntomas, habitualmente la fase de recuperación se prolonga durante 4-6 meses y el pronóstico es relativamente benigno.