Otología

Enfermedad Autoinmune del oído interno.

Introducción:

La Enfermedad autoinmune del oído interno (AIED) fue inicialmente reportada por Lehnhardt en 1958 cuando el teorizaba que los anticuerpos  anticocleares eran la causa de hipoacusia  bilateral progresiva en 13 pacientes. En 1979 McCabe describe 18 pacientes con Hipoacusia Neurosensorial Bilateral progresiva que respondieron a terapia inmunosupresora. . Desde esto importantes esfuerzos e investigaciones se han realizado teniendo grandes avances  en la comprensión de este desorden; sin embargo la AIED  permanece como un desorden difícil de investigar por varias razones. Las delicadas estructuras del oído interno no son susceptibles a la realización de una biopsia, y a menudo son destruidas al acceder al oído interno. Además, el oído interno, está encerrado en la estructura más densa de hueso compacto en el cuerpo. Finalmente, es inherente que el tamaño  de estos componentes hace muy difícil  la comprensión de estos elementos funcionando.

Por esta razón, la verdadera patogenia de este desorden permanece oscura. Mucha de nuestra comprensión  actual está basada en modelos animales de enfermedad. Los que tienen definitivamente  respuesta inmune demostrada a sí misma como una causa de  daño del oído interno.

.

La AIED puede  existir en forma aislada o combinada con  otras enfermedades sistémicas autoinmunes. Aunque poco frecuente, se presenta como una de las pocas causas reversibles de HNS. La oportuna administración  de medicación apropiada puede estabilizar  y mejorar la audición, así como la vestibulopatía en la mayoría de los casos.   Aunque una activa investigación de nuevos agentes está en camino, altas dosis de corticosteroides  permanecen como el tratamiento de elección  para este trastorno. . Grandes avances han sido hechos en la comprensión de AIED, pero se necesita mucho trabajo antes que se entienda su verdadera naturaleza. Este capítulo permite revisar la inmunología básica del oído interno, la patogenia de la AIED  basada en modelos animales, las manifestaciones clínicas, diagnostico de los signos  de esta enfermedad y su tratamiento.

DEFINICIÓN

AIED puede ser definida como una hipoacusia  neurosensorial fluctuante rápidamente progresiva que responde a terapia inmunosupresora.  Puede o no estar presente la disfunción vestibular. En algunos casos, una enfermedad autoinmune concurrente puede estar presente en el momento del diagnóstico. Sin embargo, AIED puede existir  en forma aislada como una enfermedad órgano específica (AIED primaria), y puede presentarse como lesión inespecífica  o como parte de una enfermedad sistémica autoinmune  (AIED secundaria). Actualmente, no existe un examen laboratorial o de imagen  disponible para confirmar  el diagnóstico con certeza.

EPIDEMIOLOGÍA

Ambas, AIED primaria y secundaria son consideradas poco frecuentes. Aunque AIED puede presentarse en cualquier edad, es más a menudo una enfermedad del adulto. Una revisión de amplias publicaciones sobre estudios de AIED, estan detalladas en la tabla 1, revelan un gran margen de edades afectadas (1 – 87 años) , con una media de  44 a 56 años. Hombres y mujeres pueden afectarse de igual manera.

No se conoce predisposición por ninguna raza en la AIED (tabla1).

tala1

PATOGÉNESIS.

Inmunología Básica del Oído Interno.

Debido a importantes esfuerzos en investigación, ahora se acepta que el oído interno es completamente capaz  de generar una respuesta inmune, y, que esta respuesta inmune puede destruir las delicadas estructuras del oído interno. En 1982, Harris inyectó hemocianina  sistémicamente y en oído interno de cerdos de guinea. Las mediciones de anticuerpos dentro del suero, perilinfa y LCR  fueron cuantificadas usando radioinmunoensayo. Cuando la vacunación de hemocianina intradérmica fue realizada, se identificaron  anticuerpos anti- hemocianina en el suero, y, en menor extensión, en la perilinfa.  Cuando la hemocianina fue inyectada dentro el oído interno, se detectaron nuevamente anticuerpos séricos pero, los niveles en perilinfa se encontraron en mucha mayor concentración comparados con las inyecciones intradérmicas. El oído interno contralateral tenía la misma cantidad de anticuerpos  dentro de la perilinfa al igual que el oído inyectado. Este experimento prueba que el oído interno es capaz de responder a una injuria antigénica y que puede producir una respuesta local y sistémica a un antígeno.

Una vez que el antígeno ingresa en el oído interno, este debe ser identificado y procesado por células inmunocompetentes que inician la cascada de eventos de la respuesta inmune. En el oído interno, el saco endolinfático ha sido encontrado como el principal sitio de procesamiento de antígenos. Cuando se bloquea o destruye el saco endolinfático, el resultado es una disminución de la respuesta inmune local y sistémica secundaria al daño antigénico del oído interno.

Una vez que el antígeno ha sido procesado por las células, dentro y alrededor del saco endolinfático, estas células liberan citoquinas que se encargan de regular la respuesta inmune. De estas citoquinas, la Interleucina 1 (IL1) y la Interleucina 2 (IL2) han sido identificadas al inicio de la cascada de eventos dentro del oído interno. La IL1 es liberada por los macrófagos cuando son activados.

Una de esas Interleucinas, la I.L. 1 y la I.L. 2 han sido identificadas tempranamente en la cascada  de eventos dentro del oído interno. La I..L 1 es liberada por los macrófagos cuando  son activados. La I.L. 1 causa la liberación de IL 2 por los LT helper.  La IL 2 tiene amplios efectos entre los que se sabe que activa a los linfocitos T, B, células polimorfonucleares, monocitos y linfocitos. La IL 2 no se encuentra dentro del oído interno en estado de reposo, pero luego de una exposición antigénica, puede ser identificado luego de las primeras 6 horas de la exposición, llegando a un pico a las 18 horas con una lenta disminución entre los cinco días posteriores al evento.

Otras citoquinas relacionadas con la respuesta inmune temprana del oído interno como el Factor de Necrosis Tumoral Alfa (TNF Alfa), han sido identificados en la sobre regulación  de los receptores de las  moléculas de adhesión intercelular (ICAM-1) a lo largo de la vena espiral modiolar, doblando con la vena a lo largo del endotelio venoso alto.

La vena espiral modiolar ha sido identificada como el sitio  primario de efecto de las células inmunocompetentes  dentro del oído interno en la circulación sistémica.

En la respuesta inmune del oído interno, las primeras células en llegar son los polimorfonucleares, seguidos por los linfocitos T y B respectivamente. Los anticuerpos específicos para un antígeno, son liberados relativamente tarde en la respuesta inmune. Concomitantemente con el ingreso de células inmunocompetentes dentro del oído interno, se produce una matriz extracelular  probablemente por los fibrocitos del oído interno. Esta matriz extracelular a menudo termina osificándose, debido a que el oído interno tiene una extrema limitación para limpiarla o deshacerse de ella posteriormente.

En consecuencia, la osificación de la cóclea, resulta invariablemente en  una profunda pérdida auditiva.

MODELOS ANIMALES DE AIED.

Los modelos animales han demostrado definitivamente  que la respuesta inmune del oído interno, puede dejar  un daño reversible o permanente dentro de las delicadas estructuras del oído interno. Uno de los primeros modelos animales  para AIED  fueron desarrollados por Beickert, quien inmunizó  a cerdos de guinea con tejido homologo del oído interno.  Aunque los cerdos de guinea desarrollaron lesiones cocleares, la pérdida auditiva no fue demostrada, y no se identificaron anticuerpos contra los antígenos colocados en el oído interno.

Yoo, desarrolló un modelo animal de AIED basado en el colágeno tipo 2. Ratas fueron inmunizadas con colágeno bovino tipo 1 y tipo 2. Las ratas que fueron inmunizadas con colágeno tipo 1 o con colágeno desnaturalizado, no presentaron cambios en la audición, mientras que  las ratas inmunizadas con colágeno tipo 2 presentaron hipoacusia neurosensorial (H.N.S.) sobre la base auditiva tomada de grabaciones cerebrales anteriores. Se identificaron altos niveles de anticuerpos anti colágeno tipo 2.  Después de sacrificar a los animales, los hallazgos histológicos fueron, degeneración del nervio coclear  y vasculitis perineural.

Harris, desarrolló un modelo animal de AIED cuando inmunizó a los cerdos de guinea con antígeno de oído interno bovino, y encontró que estos animales, uniformemente desarrollaron anticuerpos contra los antígenos del oído interno, en suero y líquidos perilinfáticos. Algunos de estos animales (32%), desarrollaron hipoacusia neurosensorial basal, en potenciales cocleares de acción elevados. Interesantemente, de los animales que desarrollaron  hipoacusia neurosensorial, aproximadamente la mitad tenía déficit unilateral solo. Cuando se sacrificaron los animales con HNS se demostró la pérdida de neuronas cocleares, edema, hemorragia e infiltrado de células mononucleares. La extensión de estos cambios histopatológicos fue altamente variable entre los animales y no se correlacionaban  con los niveles de anticuerpos  hallados.

En 1999, Zajic et al desarrolló anticuerpos monoclonales murinos contra el epitelio coclear de cerdos de guinea. Esto se realizo por inmunización del oído interno de los ratones con extractos homogéneos de cerdos de guinea. Ellos identificaron tres anticuerpos monoclonales significativos: K.H.R.I.-1, un anticuerpo Ig.M marcador contra las células de Hensen, K.H.R.I-2 un anticuerpo marcador contra la membrana tectoria, limbo espiral y células de Hensen; y K.H.R.I.-3, un anticuerpo marcador contra el proceso falangiano de otras células sustentaculares y de la porción apical de las células de Deiter’s.

Un test de  Western blot  de los anticuerpos monoclonales K.H.R.I.-3 contra el tejido del oído interno, encontró  proteínas de 70 a 75 kDa y 68 a 70 kDa. Los anticuerpos monoclonales K.H.R.I.-1 y K.H.R.I.-2 no estaban unidos a proteínas en el  Western blot. Subsecuentes experimentos tomaron el K.H.R.I.-3 y lo infundieron directamente sobre el oído interno de los cerdos de guinea mediante bombas osmóticas. La mitad de estos desarrollaron una pérdida de 25 a 55 d.B. Los animales del grupo control infundidos con anticuerpos irrelevantes no presentaron cambios en la audición.

Se sugieren mas experimentos para antígenos del oído interno como el K.H.R.I.-3 que se halla unido a las células sustentaculares, específicamente la proteína transportadora de la colina, la  choline transporterlike protein-2 (C.T.L.-2). Estas investigaciones sugieren que C.T.L.-2 es un posible blanco de la hipoacusia neurosensorial autoinmune en humanos. Desafortunadamente, el anticuerpo monoclonal K.H.R.I.-3 de prueba, no es disponible comercialmente.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.

Las manifestaciones clínicas de AIED, son una consecuencia del daño a las delicadas estructuras del oído interno. Cuando existe una agresión al oído interno, los pacientes  presentan una Hipoacusia Neurosensorial fluctuante o rápidamente progresiva, hipoacusia, plenitud aural y ataques de vértigo. Los pacientes a menudo se quejan de disminución de la agudeza auditiva o dificultad para comprender palabras. También pueden presentar dificultad en el equilibrio.

La forma de la Hipoacusia neurosensorial puede variar, pero los hallazgos más comunes son la pérdida auditiva a lo largo de todas las frecuencias con una curva plana.  La H.N.S. en las bajas frecuencias es muy común. La H.N.S. puede ser unilateral o bilateral. Cuando la presentación es unilateral, los síntomas a menudo se tornan bilaterales  en el transcurso de días a semanas.  Algunas veces, sin embargo hay un retraso de muchos meses antes del compromiso del oído contralateral, y, en raros casos, la pérdida puede ser unilateral durante todo el curso de la enfermedad.

Los pacientes  también  notan plenitud aural que puede ser fluctuante a lo largo de la pérdida auditiva.

El acufeno es una queja común  en pacientes con AIED. Dependiendo de las frecuencias comprometidas en la hipoacusia neurosensorial, los pacientes a menudo señalan un constante tono o campanilleo en las frecuencias perdidas.  Este es a menudo descrito como un rugir del océano, pero no es un hallazgo específico. El acufeno no es pulsátil. Las recidivas de la enfermedad son a menudo precedidas por un acufeno ruidoso tipo bramido, este se presenta antes de la H.N.S. o síntomas vestibulares que indican la necesidad de una reanudación de altas dosis de terapia inmunosupresora.

Los episodios agudos de vértigo son de presentación variable en esta enfermedad. El ataque generalmente dura varias horas y está asociado con náuseas y vómitos severos. Entre los ataques, los pacientes se quejan de inestabilidad  y presentan un pobre equilibrio.

Si la AIED es asociada a otra enfermedad sistémica autoinmune (AIED secundario), los pacientes pueden manifestar síntomas de la otra enfermedad.  Algunas de las enfermedades más comunes asociadas con AIED se describen en la Tabla 2.

tabla2

DIAGNÓSTICO

El Diagnóstico de la AIED se hace en combinación con la presentación clínica, test audiométricos (incluyendo test de función vestibular), evaluación laboratorial y respuesta a terapia inmunosupresora.

La presentación clínica, es con mucho el más importante  de estos parámetros. Algunos pacientes notan una infección viral precedente, aunque no es siempre aparente. Los pacientes, típicamente presentan hipoacusia neurosensorial bilateral fluctuante, progresiva durante varias semanas, con o sin síntomas vestibulares. En algunos casos, la hipoacusia y acufeno se desarrolla unilateralmente sin síntomas contralaterales, produciendo por lo tanto confusión en el diagnóstico. Como consecuencia secundaria, estos pacientes pueden desarrollar hipoacusia contralateral  a lo largo del tiempo, aunque algunos no.

El Diagnóstico Diferencial incluye:

-Enfermedad de Ménière,

-Hipoacusia Neurosensorial Súbita,

-Otosífilis,

-Masas del Angulo Pontocerebeloso.

La otosífilis es fácilmente excluida por análisis serológico, y las masas en el ángulo pontocerebeloso pueden ser fácilmente identificadas por  Resonancia Magnética Nuclear con contraste.

La hipoacusia Neurosensorial súbita  es unilateral y no es fluctuante a lo largo del tiempo.

La enfermedad de Ménière constituye el diagnóstico diferencial más difícil de la AIED, debido a que no hay estudio de imagen o examen de sangre que  pueda identificar este desorden. Estos pacientes pueden a menudo presentarse con  hipoacusia neurosensorial fluctuante y ataques de vértigo, muy similares a AIED; sin embargo, la enfermedad de Ménière es a menudo unilateral, mientras que la AIED es  mas a menudo pero no siempre, bilateral. Más importante aún, la enfermedad de Ménière es idiopática, y no responde a terapia inmunosupresora. La evaluación audiométrica en estos pacientes es crucial. Una audiometría de tonos puros, timpanometría, logometría, y test de reflejos acústicos es importante.  Generalmente, un claro deterioro de la audición sensorio neural  en ambos oídos puede ser documentado con una Audiometría.  Los pacientes pueden a menudo  mostrar  un deterioro importante en la discriminación a lo largo de su hipoacusia neurosensorial.  Es importante una logometría, que a  menudo mejora  después del tratamiento. Otros test audiométricos pueden ser de ayuda. Las  Otoemisiones acústicas típicamente se pierden tempranamente en esta enfermedad, pero siguen siendo un hallazgo inespecífico.

La Electronistagmografía demuestra hallazgos consistentes en una pérdida periférica de la función vestibular, específicamente, en una respuesta calórica reducida; sin embargo, si ambos oídos han sido lesionados cerca del mismo nivel en el momento de la evaluación, no se notaran respuestas asimétricas calóricas durante el examen.  Se necesita  un test para delinear la pérdida vestibular periférica, así como la prueba de la silla rotatoria es necesaria.  Pacientes con pérdida vestibular bilateral pueden a menudo mostrar una reducción en la ganancia a una  menor  frecuencia rotacional usando esta evaluación. Nuevamente, sin embargo, algunos pacientes con AIED parecen desarrollar oscilopsia y reducción bilateral de la respuesta calórica sin una hipoacusia demostrable, pero es raro. La respuesta a inmunosupresores en esta situación, es desconocida.

Los exámenes laboratoriales son importantes.  El cribado para una identificación de alguna enfermedad autoinmune que no haya sido diagnosticada en el tiempo de presentación es indispensable. Es también importante excluir a la sífilis como una etiología. La batería típica de estudios puede incluir: Factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, test de fluorescencia para treponemas (FTA-ABS), velocidad de sedimentación, Proteína C Reactiva (PCR) y, anticuerpos anti citoplasma neutrofílico (c-ANCA y p-ANCA).

Se han invertido muchos esfuerzos hacia el desarrollo de análisis laboratoriales  para la identificación de AIED. Los test de transformación linfocitico y los de inhibición linfocitico  fueron usados anteriormente opero actualmente han sido abandonados debido a su pobre sensibilidad y especificidad.

Un Western Blot para anticuerpos contra antígenos del oído interno (Otoblot), particularmente la proteína de 68kDa ha sido desarrollado y está comercialmente disponible  mediante la compañía de Diagnósticos Autoinmunes.  El Otoblot (Otoimmune Diagnostics, 60 Pineview Drive, Buffalo NY 14228, USA) es positivo en un alto porcentaje de pacientes con hipoacusia neurosensorial rápidamente progresiva en relación al grupo control.  Específicamente, en un estudio de 72 pacientes con AIED, el otoblot identificó 89% de los pacientes con enfermedad activa pero no se encontró en pacientes con enfermedad inactiva.  Este estudio también encontró que pacientes  con otoblot positivo, tenían un promedio de 75%  de mejora cuando fueron tratados con corticosteroides, mientras que pacientes con otoblot  tenían solo 18% de mejora auditiva cuando fueron tratados con corticosteroides.

En otro estudio, 82 pacientes con  hipoacusia neurosensorial rápidamente progresiva, se encontró que el otoblot tenía un 42% de sensibilidad y un 90% de especificidad para la respuesta a corticoides, resultando en un valor predictivo positivo de  91%.

Kosaka usó Western Blot para evaluar  el suero de 195 pacientes  con hipoacusia neurosensorial y/o vértigo para la reactividad al antígeno del oído interno bovino.Encontraron que 71,5% de los pacientes con hipoacusia neurosensorial moderada o severa tenían una reacción positiva a la proteína de 68 kDa. El Otoblot para la proteína de 68 kDa permanece como el test más específico  para la respuesta corticoidea.  Otras pruebas  como la P0 mielina asociada a anticuerpos, ha sido bien investigada como un potencial marcador para esta enfermedad.

Usando la presentación clínica, epidemiología, perfil audiométrico, exámenes complementarios  y respuesta a inmunosupresores, como factor diagnóstico, ha sido desarrollada una clasificación para AIED por Harris y colaboradores, y se presenta como un esquema diagnóstico en la tabla 3.

tabla3

TRATAMIENTO

El tratamiento para la AIED consiste en altas dosis de corticoides orales o parenterales. Típicamente, el tratamiento se inicia con Prednisona oral en dosis de 60 mg diarios siempre y cuando el paciente no tenga alguna contraindicación para esta terapia. Una lista detallada sobre los posibles efectos colaterales y complicaciones  de esta terapia debe darse al paciente, incluyendo la hiperglucemia, somnolencia, hipertensión y alteración del ánimo,  así como secuelas de uso a largo plazo tales como la facies en luna llena, obesidad abdominal, cataratas, y el bajo, pero serio  riesgo de necrosis avascular de la cabeza femoral Las altas dosis de corticosteroides se continúan por al menos un mes.

Las bajas dosis o terapias de corta duración, están plagadas con exacerbaciones de AIED. Si el paciente tiene una buena respuesta, los esteroides deben ser lentamente retirados.  Si una exacerbación ocurre durante esta fase, se reanuda la dosis completa, con la esperanza do conseguir una reducción en una fecha posterior. No es raro que pacientes con AIED requieran 6 o más meses de altas dosis de esteroides para una adecuada estabilización de su enfermedad.  Si pareciere que la audición será inestable con la disminución de Prednisona, deberá instaurarse un inmunosupresor adyuvante al tratamiento, como se detalla a continuación.

Plasmaféresis ha sido  realizada para casos refractarios. Luetje estudió 16 pacientes que fueron sometidos a tres sesiones de plasmaféresis en días alternantes. En el seguimiento a largo plazo, aproximadamente la mitad de los pacientes  requirieron sesiones adicionales de plasmaféresis, luego de haber tenido un beneficio adicional y posterior recaída. De los 16 pacientes, 8 tenían mejoría o audición estable en uno o ambos oídos en un seguimiento a largo plazo. Solo 4 pacientes requirieron tratamiento inmunosupresor en el seguimiento a largo plazo.

Otros estudios con este régimen no se han reportado, sin embargo, el Metotrexato parece ser prometedor en el inicio de tratamiento de AIED, basados en los reportes de casos de eficacia temprana en su uso. Pero, estudios a largo plazo han mostrado que el Metotrexato no llega a ser mejor que el placebo.

Etanercept (Enbrel), un bloqueador de Factor de Necrosis Tumoral Alfa, ha sido efectivo en limitar la pérdida de audición en modelos animales, pero, desafortunadamente estudios han demostrado  que no son mejor que el placebo en el tratamiento de este desorden, aunque sus resultados pueden ser dosis dependientes.

Otro bloqueante de Factor de Necrosis Tumoral Alfa así como el Remicade (infliximab) y el Humira (adalimumab), así como el Rituxan (rituximab), un antagonista de células B, son sometidos a activa evaluación clínica para su uso en AIED.

La Ciclofosfamida es un inmunosupresor de alta potencia, debe ser considerada solo en casos refractarios con otros casos graves  de enfermedades reumatológicas  así como poliarteritis nodosa o lupus eritematoso sistémico asociado, pero es contraindicada en niños. Dosis de 1 a 2 miligramos vía oral, día, tomados en la mañana con abundantes líquidos, minimizan la toxicidad a la vejiga. Los efectos colaterales son substanciales e incluyen toxicidad de médula ósea y vejiga, con el riesgo de transformación maligna. Los pacientes deben ser bien informados del riesgo de esterilidad permanente como consecuencia de este medicamento.

La terapia intratimpánica permite en teoría, la entrega de potentes medicamentos por difusión a través de la membrana de la ventana redonda dentro del oído interno, para de esta manera evitar los efectos adversos sistémicos. La farmacocinética de la hidrocortisona, metilprednisolona y dexametasona fue estudiada por Parnes, quien documentó que solo cantidades limitadas de corticoides fueron capaces de penetrar la barrera hemolaberíntica e ingresar dentro del oído interno, con la administración sistémica, en modelos animales.

Por el contrario, un aumento sustancial de los niveles  de corticoides  fue hallado dentro del líquido perilinfático así como el endolinfático  después de la administración intratimpánica. Aunque la administración intratimpánica es promisoria, es importante recordar que mucha de la respuesta inmune es derivada de células extraídas de la circulación sistémica, que no se verá afectada por la admistración intratimpánica. Actualmente, los esteroides intratimpánicos, versus el tratamiento de esteroides orales  está siendo evaluado en estudios clínicos multi-institucionales, para evaluar su eficacia en la hipoacusia neurosensorial súbita.

COMPLICACIONES/PRONÓSTICO

El pronóstico para lao pacientes con AIED es bastante variable. Parte de esta variabilidad puede ser explicada por la diversa naturaleza de este desorden. El daño autoinmune en general puede ser por lesión directa de anticuerpos hacia células blancos específicos, por depósitos de complejos inmunes, o, ataques celulares mediados por células T.

Dependiendo de la causa del proceso autoinmune y, de la velocidad con que este es tratado, el daño a la cóclea y al vestíbulo puede ser reversible o permanente. El síndrome de Cogan, por ejemplo, lleva el peor pronóstico, llevando a una hipoacusia bilateral profunda  en más del 60% de los casos, incluso con tratamiento agresivo. Sin embargo, la AIED primaria raramente progresa  hasta este estado  y puede finalmente estabilizarse o mejorar con tratamiento prolongado de altas dosis de corticoides. Esto podría suceder, sin embargo,  a expensas de un oído muerto.

Las complicaciones de la AIED incluyen sordera, así como oscilopsia.

Los implantes cocleares son una excelente alternativa para la rehabilitación de pacientes  con AIED que han progresado a una irrecuperable y profunda hipoacusia neurosensorial.  Como el proceso autoinmune daña el oído interno, la función del nervio coclear permanece intacta, permitiendo excelentes resultados a los implantes cocleares. Varios pacientes con AIED, en los que se han colocado implantes cocleares han presentado deterioro de la función auditiva, pero el uso de inmunosupresores ha resultado ser favorable; si esto es debido al continuo daño de la población neuronal, es especulativo, pero altamente probable. Desafortunadamente, la oscilopsia resulta de la pérdida vestibular bilateral que permanece como un problema de mucha más difícil rehabilitación.  Actualmente no hay disponibles implantes vestibulares. El tratamiento recomendado es una terapia física agresiva para reforzar los sentidos visuales y propioceptivos, para compensar la pérdida de estímulo vestibular. Afortunadamente, esto continúa siendo un extremo raro en pacientes con AIED

RESUMEN

AIED  fue  primeramente descrita por Lehnhardt en 1958. Desde entonces, las investigaciones han demostrado que el oído interno es capaz de participar en la respuesta inmune, pudiendo causar daño autoinmune al oído interno. AIED afecta a todas las edades, pero más comúnmente se presenta en un promedio de 45 a 55 años de edad. Es igual en hombres y mujeres. AIED se presenta como una hipoacusia neurosensorial bilateral progresiva durante semanas o meses, con o sin vestibulopatía. En algunos casos, la pérdida puede ser unilateral con retraso importante antes de que ocurra el compromiso contralateral. El test laboratorial mas específico sigue siendo un test de Western Blot para anticuerpos de 68 kDa contra antígenos que se encuentran dentro de los tejidos del oído interno, y, si es positivo, es predictivo de una buena respuesta a esteroides durante el tratamiento de la enfermedad.

El tratamiento es con altas dosis de corticosteroides, por al menos un mes. Con bajas dosis o terapias de corta duración, existe una alta incidencia de exacerbación de la enfermedad. Aunque se han realizado mejoras significativas en la patogenia y el tratamiento de AIED, esta permanece aun como una enfermedad de difícil diagnóstico y tratamiento.

2 Respuestas a “Otología

  1. Vicky Piedrahíta

    Me paqrece interesante; actualmente sufro de esta enfermedad. Lástima que a pesar de los estudios que se han hecho no se tiene aún nada concreto. Confío en Dios para mi total recuperación. Dios los bendiga.

  2. hola tengo hipoacusia neurosensorial bilateral me hicieron un estudio de anticolageno ii y me dio positivo en 6, me recetaron hidrolizadod e colageno bovino ¿es correcto?

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