TUMORES RINOSINUSALES BENIGNOS


1. Los tumores rinosinusales benignos son poco frecuentes.
Los síntomas más frecuentes son: obstrucción nasal, habitualmente
progresiva y unilateral; rinorrea; sinusitis de repetición
(por bloqueo del drenaje); epistaxis; deformación facial; desplazamiento
del globo ocular, y dolor.
El diagnóstico diferencial se establece con los pólipos,

micetomas, tumores malignos y rinolitos, los cordomas,

angiofibromas, meningiomas y lesiones odontogénicas.
2. La endoscopia es muy útil cuando están afectadas las fosas
nasales. También lo son la tomografía computarizada (TC) de
senos paranasales, la resonancia magnética (RM) y la biopsia.
3. El 0,5-4% de los tumores rinosinusales benignos son papilomas.
Presentan tres tipos histológicos: fungiforme o exofítico,
invertido y cilindrico. Es característica del primero la ubicación
en el tabique; raramente recidiva y no se maligniza, pero
no así el invertido y el cilindrico, que generalmente se originan
en la pared lateral nasal, con comportamiento biológico
agresivo, alta recurrencia y tendencia a la malignización
(10-14%). Los signos histopatológicos que presagian mayor
recurrencia y malignización son el hallazgo de virus del papiloma
humano (VPH), abundantes atipias, queratosis o extensa
queratinización.
El papiloma invertido es más frecuente en el hombre
durante la 6.a década de la vida, y más raro en niños. Se presenta
como una lesión unilateral firme, rosada, que puede
parecer y asociarse a pólipos, pero es menos translúcida.
Al crecer invade el seno maxilar y el etmoides, pudiendo
extenderse a todos los senos paranasales y la rinofaringe.
No infiltra hueso, aunque lo destruye por remodelación.
Histológicamente es característica la invaginación epitelial
dentro del estroma respetando la membrana basal, y puede
presentar cierto grado de atipias. La TC o la RM evidencian la
extensión. Para su tratamiento es necesaria la extirpación quirúrgica
amplia, tradicionalmente por vía externa. Actualmente
se está imponiendo la resección endoscópica amplia, e incluso
la maxilectomía medial y la etmoidectomía total. Debe
establecerse el seguimiento al menos durante 5 años, atendiendo
al riesgo de recidiva (5-60%) y su posible asociación
con el carcinoma escamoso.
4. El granuloma eosinófilo es la manifestación localizada de la
histiocitosis X, en niños o adolescentes, en la región frontal o el
etmoides. Se trata de una masa dolorosa, con imagen lítica en
la radiografía o la TC. Hay que descartar una lesión multicéntrica
y efectuar un estudio del esqueleto. Si es localizada presenta
muy buena respuesta a la radioterapia.
5. Entre las neoplasias neurogénicas, los schwannomas son
relativamente frecuentes en los huesos faciales, en relación
con ramas del trigémino o el sistema nervioso autónomo. Los
neurofibromas suelen aparecer en relación con la enfermedad
de von Recklinghausen, y el 15% malignizan. Ambas lesiones
son de fácil diagnóstico histológico, y su tratamiento es
quirúrgico.
6. Los hemangiomas son lesiones congénitas; aparecen principalmente
antes de los 6 meses de edad, con predominio en
el sexo femenino (60%). Es el tumor benigno más frecuente en
la infancia. Suele asentar en el tabique y causa epistaxis. En el
resto de los senos paranasales son raros.
Si no se presentan problemas asociados se adopta una
actitud expectante hasta su remisión. También se emplean
esferoides, interferón 2a o cirugía.
7. Los quistes dermoides, los encefaloceles y los gliomas son
lesiones provocadas por trastornos del desarrollo embrionario
durante la 4.a y 5.a semana, y no verdaderos tumores.
Los quistes dermoides son raros; provocan la herniación
del tejido ectodérmico y contienen estructuras dérmicas; son
de línea media y pueden ser intranasales o extranasales.
Tienden a sobreinfectarse.
El encefalocele corresponde a la herniación del cerebro o
sus envolturas a través de la base de cráneo. El meningocele
sólo afecta a la meninge; el meningoencefalocele afecta a
meninge y cerebro, y el meningoencefalocistocele a meninge,
cerebro y parte del sistema ventricular. En la fosa nasal se
observa una masa medial al cornete medio que se dilata con
maniobras al aumentar la presión intracraneal. Los gliomas tienen
el mismo origen pero la conexión se ha cortado, quedando
tejido encefálico heterotópico. Es obligada la realización de
una TC o una RM antes de biopsiar la masa en recién nacidos o
niños para descartar estas lesiones, por la posibilidad de que
exista una comunicación intracraneal. El tratamiento es quirúrgico
y lo más precoz posible, para disminuir el riesgo de deformaciones.
Se debe proceder al sellado de la fístula de líquido
cefalorraquídeo (LCR) si existe comunicación.
8. Los mucoceles no son verdaderos tumores. La obstrucción
del osteum se produce por acumulación crónica de moco, que
ejerce presión sobre las paredes óseas. Provocan remodelación
ósea, creando dehiscencias o neoformación ósea. Los más
frecuentes son los frontales y etmoidales, que invaden ia órbita
y causan desplazamiento del globo ocular y deformidad
facial. Se pueden sobreinfectar (mucopioceles).La TC de senos
paranasales confirma el diagnóstico. El tratamiento de elección
es la marsupialización amplia hacia fosas nasales por vía
endoscópica.
9. La displasia osteofibrosa se presenta como aumento del
volumen del hueso de la cara, predominantemente el maxilar,
en la fosa canina o el área cigomática.
Puede ser monostótica o poliostótica (afectación de 2 zonas
o más). Aparece precozmente, crece activamente durante
la niñez y se estabiliza en la edad adulta. Histológicamente
puede variar desde un tejido conectivo altamente celular, con
múltiples mitosis y escasas islas de tejido óseo.a un estado inactivo
con matriz conectiva degenerada con hueso en láminas.
La imagen radiológica es típica. El tratamiento ha de ser lo
menos invasivo posible, remodelando quirúrgicamente las
áreas afectadas. La lesión es muy vascular en fase activa. La
radioterapia no es efectiva y favorece la malignización.
10. El osteoma es un tumor osteogénico de hueso maduro y
de crecimiento lento. Es más frecuente en el seno frontal y el
etmoides,y raro en los senos maxilar y esfenoidal. Muchas veces
se trata de un hallazgo radiológico. Puede producir mucocele
por obstrucción del osteum y proptosis por ocupación de la
órbita, y puede erosionar hacia el endocráneo. Se procede a su
extirpación sólo si crece o provoca efectos indeseables.

Es preciso descartar el síndrome de Gardner (tumor óseo
de cráneo o cara, tumor de tejidos blandos y poliposis del
colon).
11. Los condromas son raros. Aparecen en el cartílago nasal,
el seno etmoidal o la región anterior de la maxila. Muestran
mayor incidencia entre la 3.a y la 5.a décadas de la vida. Su extirpación
local es fácil y muestran escasa tendencia a recidivar.
Son difíciles de diferenciar histológicamente de los condrosarcomas.

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