Causas Congénitas de Vértigo y desequilibrio con hipoacusia


Definición.
Las malformaciones congénitas de los componentes membranoso u osteomembranoso
del oído se deben a defectos en el desarrollo de éste durante la cuarta a la octava
semanas de gestación.
Incidencia.
La incidencia general de deformidades congénitas del oído interno no puede establecerse
de manera directa, pues en la actualidad sólo es posible identificar las anomalías
óseas del oído interno. Sin embargo, se sabe que la incidencia general de afección auditiva
congénita es de 1 en 1 000 nacidos vivos.7 2 7 3 76 La mayoría de esos pacientes (80
a 90%) no tiene anomalías radiográficas del oído interno y se cree que tienen las que
afectan sólo al componente membranoso del oído interno.
Causa.
Estudios en modelos animales de hipoacusia hereditaria, indican que los trastornos
congénitos del oído interno se deben a un defecto en los mecanismos genéticos que controlan
la organogénesis del laberinto.1 0 4 En la mayor parte de los casos humanos de
anomalías laberínticas óseas, al parecer este defecto genético es un fenómeno esporádico
que no afecta otros sistemas del cuerpo. Rara vez las mutaciones esporádicas originan
anomalías en más de un sistema orgánico, lo que causa una presentación sindrómica
(como síndromes de Pendred y DiGeorge).3 4 En la mayor parte de los casos los factores
que causan mutación genética son oscuros; sin embargo, se ha observado que productos
químicos (p. ej., talidomida) y procesos infecciosos (p. ej., rubéola, citomegalovirus
[CMV]) teratógenos producen anomalías del laberinto óseo, y rara vez se han identificado
tipos familiares de herencia.1 3 3 3 4 6 Las anomalías membranosas (degeneración
cocleosacular [de Scheibe]) por lo común se relacionan con modelos hereditarios de
afección auditiva.
Histopatología.
Jackler y sus colegas desarrollaron una clasificación lógica de las anomalías congénitas
del oído interno basada en la secuencia conocida de la organogénesis laberíntica
(cuadro l ) .  Este sistema de clasificación divide las anomalías en membranosas y
osteomembranosas. Estas últimas se subdividen con base en sus sitios anatómicos de
trastorno dentro del laberinto.
Manifestaciones clínicas
La hipoacusia es el principal síntoma de presentación en esta población de enfermos.
Puede ser congénita o presentarse en los primeros dos decenios de la vida. No se
ha comprobado bien la incidencia de disfunción vestibular en esta población de enfermos;
sin embargo, en un estudio grande, 20% de los individuos con anomalías congénitas
del oído referían vértigo o desequilibrio.
Investigaciones
Las anomalías congénitas de la cápsula ótica por lo común se diagnostican con CT
de alta resolución de hueso temporal, aunque las imágenes de MR T2-espin eco rápidas

Cuadro 1. Clasificación de anomalías congénitas del laberinto
Malformaciones del laberinto membranoso
Displasia membranosa completa
Displasia membranosa parcial
Cocleosacular (Scheibe)
Cóclea: vuelta basal (Alexander)
Malformaciones del laberinto membranoso y óseo
Aplasia laberíntica completa (de Michel)
Coclear
Aplasia
Hipoplasia
Separación incompleta (Mondini)
Cavidad común
Laberíntica
Displasia de conductos semicirculares
Aplasia de conductos semicirculares
Malformaciones del acueducto vestibular
Conducto auditivo interno estrecho o ancho


pueden ser más precisas en la valoración de ciertas anomalías (p. ej., síndrome de acueducto
vestibular ensanchado). Las anomalías en las pruebas vestibulares se encuentran
a menudo en pacientes que tienen deformidades congénitas del oído interno; sin embargo,
con frecuencia estos sujetos no manifiestan molestias relacionadas con la disfunción
vestibular.
Tratamiento
La amplificación auditiva, con prótesis convencionales o implantes cocleares, es
la base del tratamiento de estos enfermos. Está indicado el uso de supresores vestibulares
durante episodios agudos de vértigo. La rehabilitación vestibular ayuda a la recuperación
de los pacientes en caso de pérdida vestibular no compensada. A los sujetos con
anomalías osteomembranosas por lo común se les indica evitar las actividades que puedan
predisponerlos a los traumatismos cefálicos.
Pronóstico
En la actualidad hay estudios que comprueban la eficacia de los implantes cocleares
en esta población de enfermos. En ellos las molestias vestibulares son de resolución espontánea,
y los enfermos se adaptan bien a sus pérdidas vestibulares periféricas.

 

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