Otosclerosis


METABOLICO

Otosclerosis

Definición

Se trata de una enfermedad metabólica genética del hueso de la cápsula ótica.

incidencia y causa

La otosclerosis se encuentra en necropsias de alrededor de 10% de personas de

raza blanca; sin embargo, sólo produce síntomas en 1 % de esa población. La incidencia

en afroestadounidenses es aproximadamente un décimo de lo encontrado en blancos,

y casi es inexistente en asiáticos y nativos estadounidenses. Aunque la incidencia

en necropsias es similar en varones y mujeres, es dos veces más probable que éstas

tengan síntomas clínicos.

Al parecer la enfermedad sigue un tipo autosómico dominante de herencia, con

una penetrancia de 25 a 40%. En estudios recientes se han identificado productos

génicos del virus del sarampión en el foco otosclerótico, así como con la mutación genética

de gen de colágena tipo I (gen CollAl), defecto genético que también se ha encontrado

en la forma leve de osteogenesis imperfecta. Esos autores han especulado que

el desarrollo de la otosclerosis puede incluir la localización de una infección por

sarampión en la cápsula ótica. En individuos con el defecto genético apropiado, esta

infección puede desencadenar el recambio anormal óseo característico de este trastorno.

Aunque por lo común se manifiesta con pérdida conductiva, un dato común en

estos pacientes es hipoacusia neurosensorial, sobre todo en la etapa avanzada del trastorno.

En una minoría de sujetos, el componente neurosensorial puede ser la forma

dominante de hipoacusia. Las molestias de disfunción vestibular se encontraron en 10

a 46% de los pacientes. Al parecer las molestias vestibulares se correlacionan

con el grado de hipoacusia neurosensorial.

Histopatología

La otosclerosis progresa de una fase espongiótica inicial, caracterizada por hipervascularidad

y resorción osteoclástica de hueso, a una esclerótica caracterizada por

depósito de un hueso lamelar denso. Este proceso sucede de manera preferencial en

ciertos sitios, como la fissula ante fenestram, en el borde anterior de la ventana oval.

La afección de esta área da lugar a fijación del estribo e hipoacusia conductiva características.

Los focos de otosclerosis a lo largo de la pared coclear externa producen degeneración

del ligamento espiral y de la estría vascular adyacentes. También se ha

observado degeneración de las células ciliadas externas. Esto explica la hipoacusia neurosensorial

observada en esos enfermos. Por lo contrario, parece ser que los síntomas

vestibulares se correlacionan con degeneración de las fibras nerviosas vestibulares

aferentes, que no están en proximidad directa con la del foco otosclerótico.

Manifestaciones clínicas

Por lo común, la otosclerosis se presenta en sujetos jóvenes o maduros que refieren

hipoacusia lentamente progresiva (a menudo bilateral) y tinnitus.

En estudios se ha informado una incidencia variable de molestias vestibulares en

estos enfermos. Además, la manera en que se describen tales síntomas no es estandarizada,

lo que dificulta diferenciar la naturaleza precisa de la molestia vestibular. Con

esto en mente, es posible señalar lo siguiente en lo que se refiere a otosclerosis y molestias

vestibulares. La mayoría de los pacientes con éstas refiere vértigo, aunque pocos

tienen desequilibrio. Los enfermos con vértigo manifiestan tres posibles tipos de

presentación. El vértigo postural es la molestia de un importante número de ellos.

Unos pocos presentan síntomas semejantes a los de la enfermedad de Méniére, esto es,

hipoacusia neurosensorial o mixta fluctuante, con vértigo episódico. Un número

menor manifiesta un trastorno descrito por McCabe como síndrome otosclerótico del

oído interno, en que el paciente sufre episodios recurrentes de vértigo, que duran

minutos a horas, en presencia de hipoacusia conductiva no fluctuante.

Estudios

Se ha descrito la otosclerosis como un trastorno en que el paciente no oye nada y

el clínico no ve nada. Es decir, que aparte de las anomalías con las pruebas de diapasones,

la exploración por lo común es normal. La valoración audiométrica revela

pérdida conductiva o mixta bilateral. En pruebas vestibulares pueden verse diversas

anomalías concordantes con enfermedad periférica, sobre todo reducción de las reacciones

calóricas. La CT puede revelar pruebas de lucidez en la cápsula ótica, que indica

otosclerosis coclear.

Tratamiento

La estapedectomía es todavía el tratamiento preferido en otosclerosis. La amplificación

con auxiliares auditivos es una alternativa terapéutica, sobre todo en casos con

pérdida neurosensorial mixta o predominante. En la mayoría de los individuos con

molestias vestibulares se ha observado que esos síntomas ceden después de la estapedectomía.

Se ha propuesto el uso de flúor en pacientes con otosclerosis coclear; sin

embargo, nunca se ha comprobado su eficacia en personas con molestias vestibulares.

Pronóstico

Sólo unos pocos pacientes con otosclerosis presentan molestias vestibulares importantes.

La mayoría son bien controlados con intervenciones médicas o quirúrgicas. En

los que tienen vértigo postural, los programas de rehabilitación vestibular y del equilibrio

pueden ofrecer una modalidad terapéutica coadyuvante muy útil.

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