VÉRTIGO – Enfermedad autoinmunitaria del oído interno


INMUNITARIAS

Enfermedad autoinmunitaria del oído interno

Definición

El propio sistema inmunitario del paciente puede tornarse reactivo a antígenos

propios, lo que origina enfermedad autoinmunitaria; la del oído interno puede relacionarse

con otras de numerosos sistemas (p. ej., lupus eritematoso sistémico) o presentarse

como un proceso específico de órganos (enfermedad autoinmunitaria primaria del oído

interno).

Incidencia y datos epidemiológicos

La disfunción del oído interno es una complicación rara de enfermedades autoinmunitarias

multisistémicas (p. ej., poliarteritis nudosa, lupus eritematoso sistémico).

Del mismo modo, la enfermedad autoinmunitaria primaria del oído interno representa

una rara causa de trastorno laberíntico. Sin embargo, estos procesos representan algunas

de las pocas causas reversibles de hipoacusia neurosensorial, y deben considerarse en

el contexto clínico apropiado.

Histopatología

Los sitios blanco dentro del oído interno para reacciones inmunitarias pueden incluir

sus constituyentes celulares y el suministro vascular. Se sabe que diversos trastornos

caracterizados por vasculitis causan enfermedad del laberinto. Además, en modelos

animales se ha demostrado la capacidad del oído interno para activar una reacción inmunitaria,

que se manifiesta por infiltrados celulares inflamatorios dentro de las escalas.

El análisis de los huesos temporales obtenidos de animales con laberintitis experimental

y en seres humanos que sufrieron algún trastorno laberíntico secundario a enfermedad

autoinmunitaria sistémica reveló resultados similares. Estos son degeneración del

órgano de Corti, órganos sensoriales vestibulares, estría vascular y capa de células

oscuras, así como fibrosis y osteoneogénesis.

Manifestaciones clínicas

Enfermedad autoinmunitaria específica

de órgano del oído interno

La hipoacusia neurosensorial rápidamente progresiva (en periodo de semanas a

meses), bilateral, asimétrica, constituye el clásico síntoma clínico relacionado con este

trastorno.6 1 Los niveles auditivos pueden fluctuar durante las fases agudas de la enfermedad.

Las molestias vestibulares, por lo común vértigo, se encuentran en 25 a 50%

de estos pacientes.4 0 Durante sus manifestaciones iniciales, este trastorno puede ser

difícil de diferenciar de la enfermedad de Meniere. Por último, su curso más agresivo,

junto con la alta incidencia de afección bilateral temprana, distingue la enfermedad

autoinmunitaria del oído interno, de la enfermedad de Meniere.

Síndrome de Cogan

El síndrome de Cogan representa el clásico trastorno autoinmunitario relacionado

con disfunción del oído interno. Los pacientes cursan con queratitis intersticial no

sifilítica junto con vértigo, hipoacusia y tinnitus. Al mismo tiempo, puede haber

trastornos ocular y laberíntico, o bien presentarse con seis meses de separación entre

sí. El síndrome de Cogan atípico se caracteriza por otros trastornos oculares inflamatorios.

La progresión de la enfermedad sucede en plazo de varios meses.

Otras enfermedades autoinmunitarias

multisistémicas

La granulomatosis de Wegener y otras vasculitis sistémicas, como poliarteritis nudosa,

son los trastornos autoinmunitarios multisistémicos que afectan con mayor frecuencia

el oído interno. Artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis y

colitis ulcerosa rara vez lo hacen.

Estudios

Las valoraciones audiométricas seriadas proporcionan datos críticos referentes al

grado de hipoacusia y su tasa de progresión. Las pruebas del funcionamiento vestibular

revelan datos de pérdida vestibular periférica. Ya que alrededor de 30% de pacientes

con enfermedad autoinmunitaria primaria del oído interno presenta por último enfermedad

multisistémica, está indicado solicitar un perfil inmunitario. Este debe incluir

biometría hemática completa con velocidad de sedimentación, electrólitos, nitrógeno

de urea sanguínea, creatinina, análisis general de orina, anticuerpos antinucleares, factor

reumatoide, cifras de complemento, y FTA-ABS. Está indicada la titulación de

enfermedad de Lyme en áreas endémicas; sin embargo, las pruebas de que ésta produzca

trastorno cocleovestibular grave son débiles. Se solicita MR para descartar lesiones

retrococleares como neoplasias y enfermedades desmielinizantes.

Se han propuesto varias pruebas consideradas útiles en el diagnóstico de enfermedad

autoinmunitaria específica de órgano del oído interno. Diversos autores favorecen

el uso de pruebas de inmunidad celular, como análisis de inhibición de migración de

linfocitos y pruebas de transformación de linfocitos; sin embargo, su precisión no se

ha comprobado. La prueba más promisoria disponible en la actualidad es la inmunoelectrotransferencia

para detectar anticuerpos circulantes capaces de unir un antígeno

de 68 a 70 kilodaltons, derivado originalmente de huesos temporales bovinos. Sin

embargo, el diagnóstico de este trastorno radica en una reacción positiva a la administración

de prueba de agentes inmunosupresores (corticosteroides).

Tratamiento

Los pacientes en los que la valoración diagnóstica sugiere una causa autoinmunitaria

de la disfunción progresiva del oído interno se tratan inicialmente con prednisona (1 a

2 mg/kg/día) por un mes. Si durante la disminución de la dosis recurren los síntomas,

se considera añadir un inmunosupresor para ahorrar prednisona, como metotrexato o

ciclofosfamida. Esta puede usarse como agente primario en pacientes que tienen hipoacusias

que progresan rápidamente y no mejoran con corticosteroides.

Pronóstico

Los trastornos autoinmunitarios reaccionan bien al tratamiento con inmunosupresores,

pero es difícil conservar la remisión. Se necesita un método multidisciplinario

que combine la experiencia del otorrinolaringólogo con la del reumatólogo o el inmunólogo,

para tratar estos enfermos. En quienes la inmunosupresión prolongada constituye

un riesgo demasiado grande, o en los que no mejoran con ella, los implantes cocleares

son una alternativa terapéutica viable.

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