Vertigo – NEOPLASIAS


NEOPLASIAS

Definición

Las lesiones neoplásicas que provocan trastornos auditivo y vestibular pueden ocupar

el ángulo pontocerebeloso (CPA) (schwanoma vestibular, meningioma) o la punta

del peñasco (granuloma de colesterol, epidermoide).

Incidencia y epidemiología

El schwanoma vestibular (neuroma del acústico) es la lesión más común en esta

categoría, y afecta a 10 adultos/millón/año. Pueden presentarse con un tipo esporádico

(95%) o como parte del síndrome de neurofibromatosis tipo 2 (NF2) (5%). Los

meningiomas son los más comunes de todos los tumores encefálicos benignos, y representan

13 a 20% de las neoplasias intracraneales. Alrededor de 3 a 8% de los

meningiomas ocupan la región petroclival o CPA. Otros tumores raros que afectan CPA

son epidermoides, lipomas, neoplasias encefálicas primarias (gliomas, astrocitomas,

ependimomas, meningitis carcinomatosa), schwanomas de otros pares craneales (VII,

V, IX, X) y lesiones metastásicas.

Las lesiones de la punta del peñasco son raras. Entre las que con mayor frecuencia

producen trastorno cocleovestibular se cuentan granulomas de colesterol (lesiones inflamatorias

verdaderas) y epidermoides. Otras lesiones que pueden afectar la punta

del peñasco y rara vez dan lugar a anomalías cocleovestibulares son schwanomas del

V par craneal y de pares craneales inferiores, cordomas clivales, tumores glómicos yugulares

y sarcomas.

Histopatología

Pueden presentarse schwanomas vestibulares en la zona de Obersteiner-Redlich del

nervio vestibular, que representa el punto de unión de la mielina central y periférica,

o en la población de células de Schwann del ganglio vestibular. El análisis histopatológico

revela los clásicos tipos de Antoni A y Antoni B relacionados con los

schwanomas. Estos tumores crecen en dirección medial, llenan el conducto auditivo

interno (IAC), el CPA, y por último, comprimen el contenido de la fosa posterior. Se

han encontrado mutaciones de un gen supresor de tumor localizado en el brazo largo

del cromosoma 22 (gen NF2) en los tumores que surgen en individuos con NF2 y en

schwanomas vestibulares unilaterales esporádicos. Los meningiomas surgen en las

células en caperuza que se acumulan en las puntas de las vellosidades aracnoideas.

Crecen a lo largo de la duramadre que recubre la cara posterior del peñasco, afectan

el contenido del IAC y el clivus, y el de la fosa posterior.

Los granulomas de colesterol de la punta del peñasco son lesiones quísticas inflamatorias

que se forman en huesos temporales bien neumatizados. También se ha

propuesto la teoría que surge cuando se obstruye la aeración del trayecto de celdillas

neumáticas, se forma un vacío y por último, hemorragia de los vasos de la mucosa.

Los productos de degradación del exudado hemorrágico, como colesterol, desencadenan

una reacción inflamatoria que da lugar a una lesión quística expansiva que puede erosionar

las estructuras óseas vecinas, como el laberinto. Surgen tumores epidermoides

primarios en los restos escamosos y poseen las mismas características en el análisis

histopatológico que los colesteatomas.

Manifestaciones clínicas

Aunque el tumor se origina en la porción vestibular del nervio, la mayoría (más

de 90%) de pacientes con schwanomas vestibulares (VIII par craneal) cursa con hipoacusia

y tinnitus. Presentan desequilibrio, sobre todo en la oscuridad, 50% de los sujetos,

mientras que 20% tiene antecedente de vértigo. Se observan parestesias o dolor en

la inervación del trigémino, en 50% de los enfermos, mientras que sólo en 10% hay

disfunción del nervio facial, que por lo común se manifiesta como fasciculaciones. Los

tumores muy grandes pueden causar ataxia cerebelosa; sin embargo, la identificación

temprana de tumores lograda mediante MR ha reducido la incidencia de estas lesiones

grandes.

Los meningiomas de CPA cursan con un complejo sintomático similar a lo observado

en schwanomas vestibulares; sin embargo, la frecuencia de esos síntomas es

diferente. Sólo 60% de los individuos manifiestan hipoacusia, pero el dolor facial

es mucho más común (60%). Como esos tumores tienden a ser mucho mayores que los

schwanomas vestibulares antes que afecten el complejo del VIII par craneal, tales pacientes

tienen mayor incidencia de compresión cerebelosa.

Los granulomas de colesterol por lo común cursan con dolor, cefalalgia y diplopía.

Otalgia, vértigo, hipoacusia y parestesias del V par craneal son otras molestias

de presentación comunes. En contraste, los epidermoides de la punta del peñasco por

lo común manifiestan hipoacusia y parálisis facial. El vértigo es menos común, pero

se ha informado en pacientes afectados por estas lesiones.

Estudios

La valoración audiométrica revela pérdida neurosensorial de grado variable en lesiones

intracraneales (meningiomas, schwanomas vestibulares). Los primeros tienden

a ser más grandes que aquéllos antes que desencadenen hipoacusia. Las lesiones de la

punta del peñasco pueden producir hipoacusia neurosensorial o mixta según las estructuras

que afecten. En las pruebas vestibulares se encuentra una amplia variedad de

resultados según el tamaño del tumor. Las neoplasias intracraneales que afectan sólo

el complejo del VIII par craneal muestran signos de lesiones vestibulares periféricas,

por lo común disminución de la reacción calórica. En el enfermo encamado puede observarse

nistagmo inducido por hiperventilación, que por lo común se sacude hacia el

lado de la masa. Conforme los tumores invaden el tallo encefálico o el cerebelo, pueden

observarse signos centrales en las pruebas oculomotoras, así como nistagmo de tipo

central (p. ej., nistagmo de Brun).

Las lesiones de CPA y de la fosa posterior se diagnostican de manera más precisa

con imágenes de MR con medio de contraste paramagnético. Los estudios limitados de

MR, en particular las imágenes de MR de T2 espin eco rápidas pueden ser eficaces en

relación con el costo y un método preciso para identificar enfermedad retrococlear.

En la actualidad, la audiometría de reacción auditiva del tallo encefálico (ABR) tiene

función limitada en el diagnóstico de aquélla. En pacientes a los que no se puede

realizar MR, la CT con medio de contraste representa una alternativa razonable. Por

lo común, las lesiones de la punta del peñasco se valoran con combinaciones de CT y

MR. La CT de granulomas de colesterol y epidermoides revelan lesiones expansivas

que no se acentúan, y los granulomas de colesterol suceden en huesos muy neumatizados.

Estos estudios también son muy útiles en la planificación quirúrgica. Los granulomas

de colesterol tienen un aspecto peculiar en las imágenes de MR, y son brillantes

en imágenes TI y T2. Los epidermoides sólo son brillantes en imágenes T2. Ningún

tipo de lesión se acentúa con medios de contraste paramagnéticos.

Tratamiento

La excisión quirúrgica con preservación de la capacidad auditiva (por vías re-

trosigmoidea o de fosa media) o con ablación auditiva (translaberíntica) es el tratamiento

actual preferido en tumores de CPA. En la actualidad, la mayoría de los autores prefiere

los procedimientos de drenaje de granulomas de colesterol con métodos para

conservar la audición (infralaberínticos, infracocleares). En algunos casos es necesario

eliminar esas lesiones. Los epidermoides son lesiones difíciles de extirpar, pues

tienden a adherirse a diversas estructuras intracraneales, lo que puede dificultar la

excisión total. Los cordomas clivales que invaden la punta del peñasco representan

un reto quirúrgico similar. Los programas de rehabilitación vestibular y del equilibrio

posquirúrgicos pueden ser eficaces en la atención de síntomas residuales.

Pronóstico

Aparte de las lesiones malignas raras que afectan estas regiones, el pronóstico de

los pacientes afectados es excelente. El advenimiento de la MR, que permitió identificar

tumores más pequeños, y la mejoría en los métodos para acceso a la base del cráneo,

han disminuido las altas tasas de complicaciones y mejorado la conservación auditiva.

La difusión de los procedimientos de drenaje de granulomas de colesterol ha permitido

que la mayor parte de esas lesiones se trate de manera adecuada con mínima morbilidad.

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