Síndrome de Alagille


El síndrome de Alagille es una enfermedad multiorgánica secundaria a la mutación del gen JAG1. Las manifestaciones otológicas incluyen otitis media crónica, malformaciones del hueso temporal y sordera. La característica de este síndrome en oído es la hipoplasia de los  canales semicirculares posteriores que terminan en fondo de saco y son visibles en estudios por TC.

 

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