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Reflejo SACULAR

El estímulo súbito del Nervio Sacular indica al SNC que el oído esta cayendo.

El sáculo desencadena el reflejo tensando el tronco,  extendiendo los músculos de las extremidades y relajando los flexores  para contractuar,  impidiendo la caída. 

Nistagmo por Hiperventilación.

La hiperventilación jamás produce nistagmo en personas sanas.

En trastornos de conducción de uno de los nervios vestibulares (caso de un neurinoma del acústico)que, debido a su lenta instauración se encuentra bien compensada a nivel central (por tanto no existe nistagmo espontáneo),
al hiperventilar se produce una alcalosis respiratoria. En consecuencia un aumento del calcio iónico disponible para la conducción nerviosa.

En el lado enfermo es favorecida la conducción nerviosa, resultando un aumento de los impulsos neurales con aparición de nistagmo de tipo irritativo.

Signo de Lucae o Nistagmus Neumático

El aumento de presión induce un nistagmus dirigido hacia el oído estimulado, al disminuir la presión, el nistagmus se dirige hacia el  oído contralateral. Es indictivo de  fístula en el canal semicircular horizontal.

Cuando la dirección del nistagmus es opuesta a la descrita, la fístula se encuentra a nivel de utrículo o en ventana oval.

Nistagmo Central

En lesiones centrales, el nistagmo se puede manifestar de forma variada, en ocasiones simula afectación periférica.

Ante una maniobra de provocación aparece nistagmo, sin características típicas de VPPB, sin fatigabilidad, mayor de 30 segundos, sin latencia, etc., se debe pensar en la posibilidad de una patología central.

Nistagmo según Conducto Semicircular Afectado

Canal Semicircular Posterior: Sólo aparece con la maniobra realizada en una dirección; el nistagmo es rotatorio geotrópico (más evidente en el ojo que queda más bajo) y vertical hacia arriba (más evidente en el ojo que queda más alto). Aparece en el 90 % de los casos de vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB).

Canal Semicircular Anterior: Presenta un componente vertical hacia abajo. Aparece en el 4 % de los VPPB.

Canal Semicircular Horizontal: Al realizar la maniobra de Dix-Hallpike o Sémont, salen positivas hacia ambos lados, se sospecha su afectación. Ante la sospecha se realiza la maniobra de McClure, se obtiene nistagmo horizontal puro, geotrópico o ageotrópico, y positivo hacia ambos lados, El lado de la lesión será el que provoque un nistagmo más intenso. El nistagmo es transitorio, fatigable, con latencia y acompañado de sensación vertiginosa.

Maniobra de McClure

Para examinar conducto semicircular Horizontal (CHS):

Con el paciente en decúbito supino se gira bruscamente la cabeza
primero hacia un lado y luego hacia el otro, tras esperar unos segundos de haber patología en CSH, debe presentarse Nistagmo.

VÉRTIGO – IDIOPATICO

IDIOPATICO

Enfermedad de Méniére

La enfermedad de Méniére es un trastorno idiopático del oído interno definido por

su complejo sintomático de vértigo, hipoacusia, tinnitus y plenitud aural.

Incidencia y datos epidemiológicos

La incidencia informada de enfermedad de Méniére varía, debido en parte a la manera

en que clínicos diferentes llegan al diagnóstico de este trastorno, y es de aproximadamente

10 a 150 casos/100 000 personas. Varones y mujeres se ven afectados

por igual, el inicio por lo común sucede en el quinto decenio de la vida, y es raro que

la primera presentación sea antes de los 20 años de edad o después de los 70.

Histopatología

La correlación histopatológica de la enfermedad de Méniére es hidropesía endolinfática,

que es una expansión del compartimento de líquido endolinfático (escala

media). Esas observaciones, junto con ciertos conceptos referentes a la regulación del

volumen de los líquidos cocleares, dan lugar a la hipótesis de intoxicación por potasio,

en que el edema progresivo del compartimento del líquido endolinfático provoca por

último rotura de la membrana de Reissner y flujo de endolinfa-potasio hacia los espacios

perilinfáticos. La entrada de potasio causa una disfunción temporal de las células

sensoriales que cede una vez que cicatriza la membrana de Reissner, y las concentraciones

de electrólitos vuelvan a sus cifras normales.

Aunque esta hipótesis sobre la enfermedad de Méniére ha prevalecido en publicaciones

especializadas durante muchos años, observaciones científicas recientes han despertado

considerables dudas respecto a su validez. En el presente es más razonable

decir que, aunque ciertamente hay hidropesía endolinfática en los huesos temporales

de personas con la enfermedad de Méniére, la patogenia real de este trastorno no es

clara.

Manifestaciones clínicas

La clásica historia de un paciente con enfermedad de Méniére es la de vértigo episódico

(que dura horas), relacionado con hipoacusia fluctuante y progresiva, tinnitus crónico

y plenitud aural.4 Independientemente de que la manifestación inicial sea vértigo

o hipoacusia, a un año del inicio la mayoría de los enfermos manifiesta la tríada sintomática

completa.

Estudios

En las fases iniciales la valoración audiométrica revela un tipo de pérdida neurosensorial

de bajas frecuencias, o bien una combinación de altas y bajas frecuencias

(V invertida). Con el tiempo, la hipoacusia se aplana; sin embargo, la audición en

frecuencias menores tiende a ser algo peor. Se ha propuesto el uso de electrococleografía

(ECOG) como prueba para enfermedad de Méniére, en donde se observa una alta

relación entre potenciales de suma y potenciales de acción compuestos. El ECOG no

ha mostrado suficientes especificidad o sensibilidad para validar su uso en el diagnóstico

de este trastorno.

Las pruebas vestibulares revelan datos de disfunción vestibular periférica, con un

tipo irritativo o parésico. Se requiere MR para descartar lesión retrococlear. La única

prueba serológica que es absolutamente obligatoria en estos pacientes es FTA-ABS,

aunque muchos clínicos también investigan causas autoinmunitarias (véase secciones

anteriores). En particular, se ha informado que la inmunoelectrotransferencia para

anticuerpos anticocleares es positiva en alrededor de 30% de sujetos con enfermedad

de Méniére.

Tratamiento

Casi todos los aspectos relacionados con el estudio de la enfermedad de Méniére

se consideran controversiales, y ninguno lo es más que el tratamiento. Al considerar

informes sobre la eficacia terapéutica de diversos regímenes, es necesario recordar la

siguientes generalizaciones que son relevantes para la interpretación de la validez de

los resultados informados del tratamiento. La enfermedad de Méniére manifiesta una

alta tasa de reacción no específica (placebo) de 60 a 80%, y tendencia natural a la resolución

de los síntomas agudos (vértigo, fluctuaciones en la capacidad auditiva). Además,

no se ha demostrado que ninguno de los regímenes terapéuticos disponibles en la actualidad,

preserve o mejore la audición.

Las dietas bajas en sal y los diuréticos son la base del tratamiento médico, aunque

su eficacia nunca se ha comprobado. Sin embargo, los pacientes mejoran con terapéutica

inespecífica, y estos medicamentos representan placebos relativamente benignos. Los

supresores vestibulares son útiles para controlar los ataques agudos de vértigo. No se

ha comprobado la eficacia de vasodilatadores y vitaminas.

El tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Méniére puede dividirse en procedimientos

donde se conserva la audición o en los que no se conserva. En la actualidad,

la cirugía para derivación endolinfática representa la forma más controvertida de intervención,

pues no está claro si ésta proporciona un beneficio específico al paciente.

En el cuadro 2 se resume la eficacia de diversos procedimientos disponibles en la actualidad.

Es importante que los lectores entiendan que ninguno de esos tratamientos ofrece

mejoría alguna a largo plazo en la audición, aunque en alrededor de 15% de todas las

formas de cirugía para conservar la audición, se observa algo de mejoría temporal.

Pronóstico

La evolución natural de la enfermedad de Méniére es disminución en la incidencia

de ataques agudos, y el paciente queda con hipoacusia neurosensorial moderada a grave

(umbrales promedio de alrededor de 50 dB), tinnitus crónico y desequilibrio intermitente,

sobre todo en la oscuridad, resultado de la pérdida vestibular periférica crónica.

La incidencia de bilateralidad es de alrededor de 45 % .

VÉRTIGO – Enfermedad autoinmunitaria del oído interno

INMUNITARIAS

Enfermedad autoinmunitaria del oído interno

Definición

El propio sistema inmunitario del paciente puede tornarse reactivo a antígenos

propios, lo que origina enfermedad autoinmunitaria; la del oído interno puede relacionarse

con otras de numerosos sistemas (p. ej., lupus eritematoso sistémico) o presentarse

como un proceso específico de órganos (enfermedad autoinmunitaria primaria del oído

interno).

Incidencia y datos epidemiológicos

La disfunción del oído interno es una complicación rara de enfermedades autoinmunitarias

multisistémicas (p. ej., poliarteritis nudosa, lupus eritematoso sistémico).

Del mismo modo, la enfermedad autoinmunitaria primaria del oído interno representa

una rara causa de trastorno laberíntico. Sin embargo, estos procesos representan algunas

de las pocas causas reversibles de hipoacusia neurosensorial, y deben considerarse en

el contexto clínico apropiado.

Histopatología

Los sitios blanco dentro del oído interno para reacciones inmunitarias pueden incluir

sus constituyentes celulares y el suministro vascular. Se sabe que diversos trastornos

caracterizados por vasculitis causan enfermedad del laberinto. Además, en modelos

animales se ha demostrado la capacidad del oído interno para activar una reacción inmunitaria,

que se manifiesta por infiltrados celulares inflamatorios dentro de las escalas.

El análisis de los huesos temporales obtenidos de animales con laberintitis experimental

y en seres humanos que sufrieron algún trastorno laberíntico secundario a enfermedad

autoinmunitaria sistémica reveló resultados similares. Estos son degeneración del

órgano de Corti, órganos sensoriales vestibulares, estría vascular y capa de células

oscuras, así como fibrosis y osteoneogénesis.

Manifestaciones clínicas

Enfermedad autoinmunitaria específica

de órgano del oído interno

La hipoacusia neurosensorial rápidamente progresiva (en periodo de semanas a

meses), bilateral, asimétrica, constituye el clásico síntoma clínico relacionado con este

trastorno.6 1 Los niveles auditivos pueden fluctuar durante las fases agudas de la enfermedad.

Las molestias vestibulares, por lo común vértigo, se encuentran en 25 a 50%

de estos pacientes.4 0 Durante sus manifestaciones iniciales, este trastorno puede ser

difícil de diferenciar de la enfermedad de Meniere. Por último, su curso más agresivo,

junto con la alta incidencia de afección bilateral temprana, distingue la enfermedad

autoinmunitaria del oído interno, de la enfermedad de Meniere.

Síndrome de Cogan

El síndrome de Cogan representa el clásico trastorno autoinmunitario relacionado

con disfunción del oído interno. Los pacientes cursan con queratitis intersticial no

sifilítica junto con vértigo, hipoacusia y tinnitus. Al mismo tiempo, puede haber

trastornos ocular y laberíntico, o bien presentarse con seis meses de separación entre

sí. El síndrome de Cogan atípico se caracteriza por otros trastornos oculares inflamatorios.

La progresión de la enfermedad sucede en plazo de varios meses.

Otras enfermedades autoinmunitarias

multisistémicas

La granulomatosis de Wegener y otras vasculitis sistémicas, como poliarteritis nudosa,

son los trastornos autoinmunitarios multisistémicos que afectan con mayor frecuencia

el oído interno. Artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis y

colitis ulcerosa rara vez lo hacen.

Estudios

Las valoraciones audiométricas seriadas proporcionan datos críticos referentes al

grado de hipoacusia y su tasa de progresión. Las pruebas del funcionamiento vestibular

revelan datos de pérdida vestibular periférica. Ya que alrededor de 30% de pacientes

con enfermedad autoinmunitaria primaria del oído interno presenta por último enfermedad

multisistémica, está indicado solicitar un perfil inmunitario. Este debe incluir

biometría hemática completa con velocidad de sedimentación, electrólitos, nitrógeno

de urea sanguínea, creatinina, análisis general de orina, anticuerpos antinucleares, factor

reumatoide, cifras de complemento, y FTA-ABS. Está indicada la titulación de

enfermedad de Lyme en áreas endémicas; sin embargo, las pruebas de que ésta produzca

trastorno cocleovestibular grave son débiles. Se solicita MR para descartar lesiones

retrococleares como neoplasias y enfermedades desmielinizantes.

Se han propuesto varias pruebas consideradas útiles en el diagnóstico de enfermedad

autoinmunitaria específica de órgano del oído interno. Diversos autores favorecen

el uso de pruebas de inmunidad celular, como análisis de inhibición de migración de

linfocitos y pruebas de transformación de linfocitos; sin embargo, su precisión no se

ha comprobado. La prueba más promisoria disponible en la actualidad es la inmunoelectrotransferencia

para detectar anticuerpos circulantes capaces de unir un antígeno

de 68 a 70 kilodaltons, derivado originalmente de huesos temporales bovinos. Sin

embargo, el diagnóstico de este trastorno radica en una reacción positiva a la administración

de prueba de agentes inmunosupresores (corticosteroides).

Tratamiento

Los pacientes en los que la valoración diagnóstica sugiere una causa autoinmunitaria

de la disfunción progresiva del oído interno se tratan inicialmente con prednisona (1 a

2 mg/kg/día) por un mes. Si durante la disminución de la dosis recurren los síntomas,

se considera añadir un inmunosupresor para ahorrar prednisona, como metotrexato o

ciclofosfamida. Esta puede usarse como agente primario en pacientes que tienen hipoacusias

que progresan rápidamente y no mejoran con corticosteroides.

Pronóstico

Los trastornos autoinmunitarios reaccionan bien al tratamiento con inmunosupresores,

pero es difícil conservar la remisión. Se necesita un método multidisciplinario

que combine la experiencia del otorrinolaringólogo con la del reumatólogo o el inmunólogo,

para tratar estos enfermos. En quienes la inmunosupresión prolongada constituye

un riesgo demasiado grande, o en los que no mejoran con ella, los implantes cocleares

son una alternativa terapéutica viable.

VÉRTIGO – OTOTOXICIDAD

OTOTOXICIDAD

Definición

Se ha observado que diversos químicos producen daño del oído interno. La mayor

parte de los productos sólo es tóxica para el caracol. Los aminoglucósidos son las prin-

cipales vestibulotoxinas de uso clínico en la actualidad.

Incidencia y datos epidemiológicos

No se dispone de buenos datos prospectivos referentes a la incidencia de ototoxi-

cidad por aminoglucósidos. La susceptibilidad individual a ésta es muy variable. Los

factores que predisponen a las reacciones otototóxicas son insuficiencia renal, edad

avanzada, uso concurrente de otros ototóxicos, antecedente familiar de susceptibilidad

a ototoxinas, e hipoacusia neurosensorial preexistente.6 0 Las variaciones en la suscepti-

bilidad individual a los aminoglucósidos podrían ser mediadas por una mutación cromosómica

DNA mitocondrial.

Histopatología

Gentamicina y estreptomicina son los dos aminoglucósidos con la mayor vestibu-

lotoxicidad, mientras que la tobramicina también puede tenerla.1 5 Las células ciliadas

del caracol (las externas más que las internas) y el vestíbulo (las tipo I más que las ti-

po II) sufren degeneración cuando son expuestas a los aminoglucósidos. Las regiones

básales del caracol, los vértices de las cristas, y las regiones estriolares de la mácula

son las más susceptibles a sufrir daño. Además, los líquidos y electrólitos que regula

la estría vascular del caracol y las células oscuras del vestíbulo también muestran edema

y degeneración cuando se exponen a los aminoglucósidos.

Los mecanismos bioquímicos por loe que los aminoglucósidos ejercen sus efectos

ototóxicos son demasiado complejos para ser explicados plenamente en esta revisión.

Los conceptos actuales involucran al metabolismo de aminoglucósidos en el hígado

tiempo durante el cual están unidos a hierro (Fe). Luego, al parecer el complejo

aminoglucósido-Fe genera radicales libres en el oído interno, que ejercen efectos tóxicos

en las células laberínticas. En algunos pacientes, la susceptibilidad a los aminoglucó-

sidos es mediada por una mutación en el DNA mitocondrial.

Manifestaciones clínicas

La ototoxicidad de los aminoglucósidos se manifiesta con inicio agudo de hipo-

acusia o desequilibrio con oscilopsia, y no vértigo típico. Estos efectos pueden mani-

festarse mientras el paciente recibe tratamiento o hasta varias semanas después que

concluyó la administración de aminoglucósidos. En enfermos gravemente debilita

durante el periodo de administración de antibióticos, los efectos inmediatos pueden

ser evidentes, y muchos se manifiestan más tarde como posible hipoacusia, pero mucho

más a menudo como desequilibrio.

Por lo común los efectos ototóxicos son bilaterales. El trastorno auditivo puede ser

reversible pero los efectos vestibulares son permanentes. Los pacientes con pérdida

vestibular bilateral refieren desequilibrio, sobre todo en la oscuridad, y oscilopsia

(incapacidad para conservar la mirada estable durante el movimiento de la cabeza) que

es un síntoma muy incapacitante.

Estudios

La audiometría revela hipoacusia neurosensorial, y las pruebas vestibulares, hipofunción

vestibular bilateral.

Tratamiento

La amplificación con auxiliares auditivos y la terapia física para rehabilitación

vestibular constituyen las bases del tratamiento. Se han propuesto diversas medidas para

prevenir la ototoxicidad por aminoglucósidos, como vigilancia de las concentraciones

del fármaco, ajuste cuidadoso de las concentraciones, tomando en cuenta la afección

renal, y evitar el uso concurrente de otras ototoxinas (p. ej., furosemida). Por desgracia,

debido a variaciones en la susceptibilidad individual, estas medidas no pueden prevenir

todos los casos de ototoxicidad, y ninguna dosis puede considerarse totalmente segura.

Se realiza investigación promisoria sobre la posible utilidad de depredadores de radicales

libres y quelantes de hierro en la prevención de la ototoxicidad.

Pronóstico

La hipofunción vestibular bilateral puede ser muy incapacitante, aunque es notable

que muchos pacientes se adaptan bastante bien a la pérdida, sobre todo cuando se inician

regímenes de rehabilitación.

VERTIGO – INFECCIONES Laberintitis

Definición

La infección aguda del laberinto por virus o bacterias puede producir síntomas de

vértigo e hipoacusia. Es importante considerar que el término laberintitis se reserva para

las infecciones que cursan con hipoacusia y síntomas vestibulares. La viral es secundaria

a una virosis sistémica. La bacteriana se presenta como complicación de meningitis

u otitis media.

incidencia y datos epidemiológicos

La laberintitis bacteriana secundaria a meningitis representa hasta 33 % de los casos

de hipoacusia adquirida posnatal. La disminución de la audición sucede en alrededor

de 10% de los niños con meningitis.2 4 8 3 La bacteriana es menos común en adultos,

y la laberintitis secundaria se presenta con menor frecuencia en adultos que en niños.

La otitis media supurada es una causa más rara de laberintitis.

La laberintitis viral sucede como parte de una virosis multisistémica (p. ej., rubéola,

sarampión, parotiditis, herpes zoster, CMV). En todos esos casos la hipoacusia es un

síntoma mucho más común de afección laberíntica que el vértigo. En adultos, la hipoacusia

neurosensorial súbita, que con mayor frecuencia tiene origen viral, tiene una

incidencia de 1/10000; 40% de este grupo de pacientes manifiesta vértigo y desequilibrio

además de hipoacusia.

Microbiología

En niños, la meningitis bacteriana es causada con mayor frecuencia por Streptococcus

pneumoniae, Neisseria meningitidis y Haemophilus influenzae. En adultos,

neumococo es el microbio patógeno más común. La laberintitis secundaria a otitis media

aguda es causada por S. pneumoniae, H. influenzae o Branhamella catarhalis. Cuando

cursa con otitis media crónica secundaria, con erosión laberíntica inducida por colesteatoma

(fístula perilaberíntica) son más frecuentes los microorganismos gramnegativos.

En raros casos los hongos pueden invadir el oído (p. ej., criptococos) por lo común

en caso de depresión inmunitaria sistémica.

Histopatologia

Las bacterias se diseminan hacia el laberinto desde el sistema nervioso central

(SNC) a través del conducto auditivo interno y el acueducto coclear. Las infecciones

bacterianas producen un infiltrado inflamatorio dentro de los compartimentos hídricos

del oído interno, con destrucción subsecuente de los constituyentes celulares. Durante

la fase de cicatrización, se forma tejido fibroso con osteoneogénesis subsecuente. Las

consecuencias de la infección viral son más variables, según la afinidad del virus

infectante en tipos celulares particulares.

Manifestaciones clínicas

La laberintitis bacteriana se manifiesta con hipoacusia súbita y vértigo que dura

días. Por lo común la hipoacusia es de grave a profunda y permanente. Conforme cede

el vértigo, el paciente queda con desequilibrio postural de duración variable, característico

de pérdida vestibular no compensada. La alteración del estado mental en un

paciente meningítico puede ocultar el vértigo. En casos de diseminación de bacterias

al oído medio desde el laberinto, el examen otológico confirma la otitis media aguda o

colesteatoma. La valoración en la cama del enfermo concuerda con hipoacusia neurosensorial

pura en caso de meningitis, y pérdida mixta en laberintitis otógena. Los tipos

de nistagmo concuerdan con una lesión irritativa periférica o más comúnmente parésica.

Por lo común la laberintitis viral se manifiesta como una declinación súbita en la

audición, de grado variable, y con vértigo. Sus efectos en el oído interno pueden ser

menos uniformemente graves que los observados en laberintitis bacteriana. La observación

de vesículas, sobre todo con otalgia en esta situación clínica, bastaría para

sospechar síndrome de Ramsey Hunt.

Estudios

Los pacientes con meningitis requieren un estudio médico apropiado que por lo

común incluye punción lumbar. Está indicada CT en casos de otitis media crónica con

coleasteatoma, para averiguar la magnitud de la lesión y como auxiliar en la planificación

quirúrgica. Hay que solicitar cultivo de la otorrea en casos de otitis media para identificar

la cobertura apropiada con antibióticos. En casos de presunta laberintitis viral,

está indicada MR para descartar enfermedad retrococlear. También debe hacerse valoración

audiométrica en todos los casos de laberintitis, para comprobar el grado de hipoacusia.

Pueden obtenerse pruebas vestibulares cuando el paciente se encuentra estable.

Tratamiento

La laberintitis bacteriana secundaria a meningitis es tratada con antibióticos parenterales

y corticosteroides. Los estudios indican que éstos administrados como profilác-

ticos en todos los niños con meningitis pueden disminuir la incidencia de hipoacusia

posmeningítica.

La laberintitis secundaria a otitis media aguda se trata con antibióticos parenterales,

corticosteroides y miringotomía y drenaje del oído. La secundaria a otitis media

crónica con coleasteatoma requiere farmacoterapia similar y realización de mastoidectomía.

También puede considerarse tratamiento antiviral en caso de herpes zoster ótico.

Pronóstico

Las infecciones bacterianas del oído interno conllevan mal pronóstico para la preservación

de su funcionamiento. En infecciones virales, el pronóstico para la recuperación

de al menos algo de la audición es mejor que en infecciones bacterianas.

Sífilis

Definición

La infección sistémica por Treponema pallidum puede transmitirse por vía transplacentaria

(congénita) o adquirirse por contacto sexual. Tiene una evolución clínica

clásica que sucede en etapas, durante las que los sistemas auditivo y vestibular pueden

verse afectados.

Incidencia y datos epidemiológicos

La incidencia de sífilis es mayor en población no blanca urbana, de entre 20 y 24

años de edad. Hay una incidencia cada vez mayor entre homosexuales varones. Puede

observarse hasta en 7% de pacientes con presunta enfermedad de Méniére.1 7Hay hipoacusia

en 40% de enfermos con sífilis congénita, y en 80% de los que tienen neurosífilis.

Histopatología

Los cambios en el oído interno como resultado de la infección luética están bien

descritos. En la sífilis secundaria y terciaria, la principal lesión es osteítis de la cápsula

ótica. La inflamación es mediada por células inflamatorias mononucleares y causa

resorción ósea. Se acompaña por endarteritis obliterante de los vasos vecinos. En casos

graves, se encuentran gomas, consistentes en infiltrados linfocíticos, oclusión vascular,

y necrosis central, en la cápsula ótica. Secundaria a esta osteítis y vasculitis inflamatorias

hay degeneración de membranas laberínticas, hidropesía endolinfática y fíbrosis.

El sistema vestibular periférico también puede verse afectado durante la segunda

etapa de la sífilis, en cuyo caso están lesionados el octavo par craneal y el laberinto,

en una meningoneurolaberintitis fulminante.

Manifestaciones clínicas

La evolución clínica de la sífilis se ha dividido en dos etapas. La sífilis primaria,

que por lo común se observa en la forma adquirida, se caracteriza por un chancro en

la región del contacto sexual. La secundaria, que se presenta semanas después que el

chancro sanó, se caracteriza por diversas lesiones cutáneas y mucosas, así como síntomas

constitucionales. En esta etapa puede haber meningitis (menos de 3% de los

pacientes), y podría relacionarse con hipoacusia bilateral progresiva súbita y vértigo

que dura días. También pueden estar afectados otros órganos, como articulaciones,

hígado, riñones y ojos. La sífilis congénita temprana, que sucede en el primer año de

vida, se parece bastante a la etapa secundaria de la sífilis adquirida. La hipoacusia,

queratitis intersticial e incisivos con muescas (o dientes de Hutchinson) constituye la

tríada de Hutchinson, descrita en sífilis congénita temprana. Después de la resolución

de la fase secundaria, la sífilis pasa a la fase latente, durante la cual son raros los síntomas.

La sífilis terciaria, que tiene manifestaciones similares que la congénita tardía, da

síntomas años después de la infección inicial. Se caracteriza por granulomas gomatosos,

que pueden afectar cualquier órgano, pero tienden a ser más prominentes en los sistemas

mucocutáneo y musculosquelético. El sistema cardiovascular puede sufrir afección

grave (aortitis) al igual que el sistema nervioso central.

La neurosífilis está formada por lesiones meningovasculares y parenquimatosas.

La meningitis y la vasculitis crónicas pueden afectar el complejo del VIII par craneal.

Además, la enfermedad parenquimatosa, como la desmielinización (tabes dorsal), debilidad

motora y pérdida sensorial, afecta en forma adversa el equilibrio. La lesión del

oído interno durante la fase terciaria de la sífilis produce síntomas casi idénticos a los

encontrados en la enfermedad de Méniére. Si no se trata, la sífilis otógena tiene

una evolución más agresiva que aquélla, y por lo común afecta a ambos oídos y produce

sordera profunda. La exploración física revela signos concordantes con hipoacusia

neurosensorial y pérdida vestibular periférica. El signo de Hennebert (vértigo y nistagmo

con la aplicación de aire a presión a través del oído medio) y el fenómeno de

Tullio (vértigo y nistagmo causados por un ruido intenso) pueden relacionarse con sífilis

terciaria pero también se encuentran en otros trastornos (p. ej., enfermedad de

Maniere).

Estudios

La prueba Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) es útil en casos de sífilis

primaria y secundaria temprana. Sin embargo, carece de suficiente sensibilidad para

usarse cuando se sospecha sífilis terciaria. En tales casos, se requiere la prueba de absorción

de anticuerpo treponémico libre (FTA-ABS) o una técnica de microhemaglutinación

(MHA-TP).

Tratamiento

El tratamiento de la sífilis otógena es algo controvertido. En general las infecciones

tempranas pueden tratarse sólo con penicilina, y las más avanzadas requieren penicilina

(u otro antibiótico) así como corticosteroides, con una duración variable (semanas a

meses).

Pronóstico

La sífilis otógena relacionada con infección en etapa terciaria puede ser difícil de

tratar, con mejoría en la audición y el vértigo en 38 a 50% de pacientes después de

farmacoterapia. Se requiere tratamiento intravenoso cuando las manifestaciones meningovasculares

se acompañan de pleocitosis de líquido cefalorraquídeo.